正角化牙源性囊肿复发病例报告
正角化牙源性囊肿（orthokeratinized odontogenic cyst，OOC）最早在1981年由WrightJ报道，约占到同期报告的牙源性角化囊肿（odontogenickeratocyst，OKC）10%左右［1-6］。其衬里上皮正角化，术后复发率极低（约为0%～4%），与典型牙源性角化囊肿有明显差异。本文将报道2例刮治术后复发的正角化牙源性囊肿。
1.病例报告
病例1患者，男，33岁，因“右下颌区肿痛半月”收入院。曾因右下颌骨囊肿在外院行病变刮治术，术中植入“人工骨材料”。半月前无明显诱因出现右下颌区肿痛，呈持续性剧痛，行抗感染治疗后肿痛症状缓解。专科检查：颌面部轻度不对称，张口重度受限。右侧下颌骨体及升支区域可扪及骨性隆起，质地硬，无乒乓球样感，稍有压痛，边界尚可。下颌下及颈部未扪及明显淋巴结肿大。无类似家族病史。
辅助检查：螺旋CT示43至右下颌升支髁突颈部下可见不均匀团片状骨质高密度影，边界清晰，颊舌侧骨板膨胀，下颌体前份可见囊状骨密度减低影（图1），下颌体后份舌侧骨板及下颌前份唇颊侧骨皮质破坏。实验室血液检查等无明显异常发现。术前诊断：右下颌骨囊性病变继发感染。手术治疗：鼻腔插管全身麻醉下行右下颌骨部分切除，自体腓骨移植缺损整复术。术后伤口一期愈合。术后组织病理学诊断为“正角化牙源性囊肿”
图1 病例1螺旋CT影像图片。A：CT轴位示右下颌骨体部膨胀，大块高密度影（羟基磷灰石），其边缘有线状低密度影，下颌体前份囊状密度减低影；B：CT矢状位示右下颌骨体高密度影（羟基磷灰石），其前份囊状密度减低影，下颌下缘皮质失连续性。
病例2患者，女，31岁，因“右下颌骨疼痛1月余”收入院，曾在外院行右下颌骨囊肿刮治术。1月前进食硬物后自觉右侧下颌区疼痛，未行特殊治疗。专科检查：右侧咬肌区稍显膨隆。张口度3 cm，开口型正常，38、47、48缺失。辅助检查：CBCT示右侧下颌骨升支上份囊性骨质密度减低区，边界清晰，颊舌侧皮质板破坏；磨牙区可见较小的低密度影（图2）。
图2 病例2CBCT影像图片。A：CBCT（曲面断层）示右侧下颌骨升支上份囊性骨质密度减低区，磨牙区亦见低密度影；B：CBCT（矢状位）示升支骨皮质变薄或失连续性。
手术治疗：全麻下行右下颌骨部分切除术+左髂骨肌瓣缺损修复术。术后伤创口一期级愈合，术后组织病理学诊断为“正角化牙源性囊肿”。
2.讨论
正角化牙源性囊肿（OOC），约占到同期牙源性角化囊肿的10%左右。男性多见，男女比例约为2.5∶1，发病年龄多在30～40岁。上下颌骨内均可发生，多见于下颌骨，尤其是在磨牙区域和升支区。病变常呈隐匿发展，缓慢增大；初期多无自觉症状，多向颊侧膨胀，伴发感染则可引起疼痛，发热和全身不适。临床上约半数病例在影像学检查时偶然发现病变，以肿胀和疼痛为主诉的病例占40%～75%。
影像学检查可明确囊肿范围及其与邻近组织关系，OOC的影像学表现大多为单房透射影像，约占90%左右，68%的病变与阻生牙有关，边界清晰。有学者报道影像学测量的OOC的平均面积较牙源性角化囊肿（OKC）小，但本文病例均累及范围较广泛，病例1的病变几乎引起一侧下颌骨的破坏。OOC衬里上皮为较薄的角化复层鳞状上皮，约由4～8层细胞构成，表层呈较厚的葱皮样外观，角化层下方的颗粒层明显，棘层细胞呈多边形或扁平状，胞质红染，基底层细胞呈矮立方或扁平状，纤维组织囊壁内卫星囊和增殖上皮岛极为少见，这与不全角化的OKC或牙源性角化囊性瘤的组织学表现有着明显差异。两者均可能发生恶变，与长期的慢性炎症剌激有关。
组织学上同时有良性囊肿上皮及癌的表现，部分病例可显示两者的直接转变。OOC的免疫组织化学表现与OKC有明显差异。角蛋白10，13（CK10，13）在OOC上皮的基底上层和表面角化层均呈阳性染色，但仅见于OKC上皮的不全角化层。细胞增殖标记物中Ki-67在OOC中阳性增殖细胞数较OKC少，且大多位于基底细胞层，OKC则在基底上层；TGF-alpha在OOC基底层表达量与OKC一致，但在副基底层表达不如OKC活跃，p53亦是如此；p63在OOC中的表达量也较低。
在bcl-2基因家族中，bcl-2表达在OOC中基本呈阴性，而bax表达无明显差异。OOC上皮均不表达癌胚抗原（CEA）和上皮细胞膜抗原（EMA），但在OKC上皮中两者均表达。提示OOC的衬里上皮分化程度较OKC高，细胞增殖能力较OKC低。OOC的治疗方法与OKC类似，因OOC的生物学行为较OKC好，治疗可相对保守。破坏范围不大的病例可采用刮除术，同时可采用Carnoy液或三氯醋酸处理囊壁等辅助治疗；破坏范围较大，且可能对邻近结构产生影响的病例可采用袋形术联合二期剜除术，可获得较好效果。对于保守治疗后复发的病例或呈多房结构的病例，则需行部分颌骨切除术，骨缺损较大者则需自体骨移植修复。OOC术后复发率极低，为0%～4%，有学者报道158例OOC仅发现7例复发，这与典型OKC的30%复发率有明显差异。本文报道的2例复发可能与病变范围大且累及升支区，首次刮治术病变清除不彻底有关。
