动脉瘤性蛛网膜下腔出血并急性神经源性肺水肿病例分析
1.临床病例
患者，男，35岁，因头痛后咯粉红色泡沫痰伴意识障碍5小时于2010年10月25日急诊入院。5小时前，患者在搬运重物时突感头痛，呈持续性胀痛，当时立即休息，约30分钟后出现呼吸困难，咯粉红色泡沫痰，伴意识障碍且进行性加深至昏迷。既往体健，无高血压、糖尿病及心、肺、肾疾病史。
查体：体温37℃，脉搏172次/min，呼吸30次/min，血压101/64mmHg。血氧饱和度由90%逐渐下降。患者躁动，意识呈中度昏迷，双瞳等大，直径约4mm，对光反射消失。呼吸浅促，口、鼻腔可见大量粉红色泡沫痰，双肺满布湿啰音，四肢皮肤尚温。颈阻阳性，病理征阴性。立即行气管插管，吸痰，机械通气，予持续呼气末正压通气，PEEP设置在8-10 cmH2O之间（1 cmH2O=0.098kPa），胃肠减压。同时予西地兰、呋塞米强心利尿，多索茶碱舒张支气管，地塞米松20mg/d减轻炎症反应，咪唑安定镇静，奥美拉唑制酸及预防感染等治疗。
患者血压不稳波动于66/34—166/121mmHg，先后予多巴胺、硝普钠调控血压。查心肌损伤标志物：超敏肌钙蛋白Ⅰ13.585ng/mL，肌酸激酶MB亚型44.13ng/mL，肌红蛋白＞1000ng/mL。心电图示T波改变。考虑为神经源性心脏损害，予果糖二磷酸、大剂量维生素及单硝酸异山梨酯治疗。于次日意识转为浅昏迷，双瞳孔不等大，右侧瞳孔直径约5mm，光反射消失，左侧直径约3mm，光反射迟钝。右眼外下斜视，左侧肢体肌力Ⅲ级。
行头颅CTA（图1）示：右侧鞍旁血肿破入脑室，右侧后交通动脉瘤，瘤颈宽约2.2mm，纵径约5.8mm。胸部CT（图2）：双肺较对称团片状渗出高密度影。诊断为：1，右后交通动脉瘤。2，右颞叶血肿破入脑室系统。3，肺水肿。经上述治疗后肺水肿明显好转，遂在全麻下经右股动脉插管行全脑血管造影，术中发现右后交通动脉瘤，大小约6.1×3mm，将微导管塑形后在微导丝引导下小心送入动脉瘤腔内，利用Coil：4×100mm、3×70mm、2×40mm、2×40mm、2×30mm、2×30mm、2×30mm、2×20mm对动脉瘤腔致密填塞，术后造影，动脉瘤消失（图4、5）。
术后约四小时患者神志转为清醒，左侧肢体肌力为Ⅳ级。右侧动眼神经麻痹。予尼莫地平抗脑血管痉挛、甘露醇降颅压，低分子肝素防止血栓形成等治疗。患者出院时，复查心肌损伤标志物、胸部CT及肌力均恢复正常，术后3个月右侧动眼神经麻痹恢复，后长期随访8年恢复良好，能正常生活、工作。
2.讨论
急性神经源性肺水肿（acute neurogenic pulmonary edema，ANPE）是指在没有心肺原发疾病和损伤的情况下，由于中枢神经系统损伤引起的以肺水肿为特征的一种临床综合征。
2.1发病机制
目前ANPE的发病机制尚不十分清楚，主要有血流动力学和肺血管通透性两种学说。血流动力学说认为，神经系统严重损伤后引起下丘脑功能紊乱、交感神经兴奋，大量儿茶酚胺释放入血，引起体循环和肺循环血管收缩，体循环收缩引起肺循环血量增多，从而引发肺循环血液向低压处充盈，引起肺静水压的升高，从而导致肺毛细血管通透性受损害，进而导致肺水肿。同时，这种肺循环高血压，可能产生一种类似于肺部“冲击伤”导致肺泡毛细血管内皮细胞损伤和通透性升高，引起肺水肿。
肺血管通透性学说认为，大量儿茶酚胺可直接损伤肺部（肺毛细血管床富含α、β肾上腺素能受体），从而导致肺部通气及血液灌注的不匹配，导致氧合障碍。同时大量释放的儿茶酚胺继发激活并释放大量细胞因子，使得肺毛细血管通透性升高，而引起肺水肿。
2.2诊断
蛛网膜下腔出血并发急性肺水肿者多起病急骤，发展迅速，死亡率高，及早的诊断有利于指导治疗。急性肺水肿的诊断依据有：①脑损伤或其他中枢神经系统疾病损害后突然出现呼吸窘迫、发绀和粉红色泡沫痰。②双肺湿啰音，胸片早期为轻度间质性改变或肺纹理增粗，晚期为大片云雾状阴影。③无过多、过速输液，无原发性心、肺疾患。④一般给氧时血气分析PaO2＜8.0kPa。具备上述4个条件即可确诊。但在疾病的早期，可能仅表现为呼吸、心率增加及血压升高，这些表现缺乏临床特异性，同时早期肺部X检查也缺乏特异性，因此早期往往被误诊或误治，氧合指数（PaO2/FiO2）＜300mmHg有利于早期做出诊断，同时NPE也是一个排除性诊断，需排除误吸、原发性的心脏、肺部及肾脏疾病导致的肺水肿及输液过多导致的非NPE。
本例患者具有急性肺水肿的典型表现，故肺水肿的诊断不难。结合以头痛为首发表现，入院时意识障碍及颈阻阳性，考虑肺水肿为神经源性。病因诊断将中枢神经系统疾病放在首位，行CT、CTA后确诊为动脉瘤性蛛网膜下腔出血。该患者平素体健，无心肺疾病，其心脏损害，考虑为蛛网膜下腔出血后所致心肌顿抑，具有自限性和可逆转性，经积极治疗患者心肌损伤指标恢复正常。
2.3治疗
NPE一旦确诊，应立即救治，救治是否及时正确是决定患者预后的关键因素。治疗应包括肺水肿与原发病两方面：①加强氧疗：发生NPE后，立即予高浓度吸氧，效果不佳（PaO2仍＜8.0KPa）时应及时行气管插管机械辅助呼吸，给予中小潮气量，呼气末正压机械通气，PEEP设置尽量不超过10mmH2O，通气时间也无需过长，可减少肺血渗漏，促进肺水肿消退，同时改善肺通气/灌流比值异常。②适当使用血管活性药物，调控血压：如东莨菪碱、尼莫地平、硝普钠等。必要时应用强心剂：对心率持续＞120次/min。尤其是高龄合并潜在心功能不全的患者。③积极预防和治疗并发症：如应激性溃疡、循环衰竭、肺部感染及水电解质酸碱失衡等。④加强护理.尤其是呼吸道的护理。患者病程中可出现大量泡沫痰，且患者往往处于昏迷状态，因此加强气道管理，及时翻身拍背吸痰、预防窒息，亦是抢救成功与否的关键因素之一。⑤病因治疗：自发性蛛网膜下腔出血的主要病因是颅内动脉瘤破裂，故在确诊为动脉瘤后需尽早行手术治疗。
对于合并有肺水肿的患者，通常Hunt-Hess分级较高（Ⅳ—Ⅴ级），且可能会同时或相继并发全身其他脏器的损害，开颅手术风险极大，血管内介入栓塞术对该类患者具有明显的优势，处理好动脉瘤也可为后续治疗打下基础。
