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单发脊髓内生殖细胞瘤的临床及磁共振特点

2022.3.09

中枢神经系统生殖细胞瘤常发生在颅内,松果体区、鞍上最常见,其次是基底节和丘脑,发生于脊髓内的生殖细胞瘤非常罕见,国内文献中脊髓内生殖细胞瘤仅有4例个案报道,其中1例着重于病理学分析,余3例着重于分析临床特点及治疗过程,仅简单提及了其影像学表现。生殖细胞瘤对放化疗敏感,与脊髓内常见肿瘤如星形细胞瘤、室管膜瘤治疗方式不同,故术前生殖细胞瘤的诊断非常重要。本文回顾性分析5例经手术及病理学证实的单发脊髓内生殖细胞瘤的临床及磁共振表现特点,现报道如下。

 

资料与方法

 

1.一般资料(表1):收集首都医科大学附属北京天坛医院2008年1月至2015年1月经手术及病理学证实的5例单发脊髓生殖细胞瘤患者。其中女4例,男1例;年龄为23-47岁,平均(29.6±10.3)岁。

 


2.影像学检查及分析:所有病例均行脊柱MR平扫和增强扫描,使用GE Signa Hdel.5 T和Siemens Trio Tim 3.0 T磁共振扫描仪。平扫包括矢状位T1加权像(T1WI)、T2WI和轴位T2WI,增强扫描包括轴位、矢状位和冠状位T1 WI。增强扫描所用对比剂为Gd—DTPA(Magnevist Bayer Health Care Pharmaceuticals,Wayne,NJ),剂量为0.2 ml/kg,经肘静脉快速注入后立即行增强扫描。扫描参数为:T1加权序列TR 265-420 ms,TE 9-15 ms;T2加权自旋回波序列,TR 2 700-4 500 ms,TE 110-160 ms;FOV 240-320 mm;矩阵512×512;层厚3.5~4.5 mm;层间距0.5 mm。

 

图像分析:所有图像由2名经验丰富的神经放射诊断医生共同评估并达成一致意见,具体包括:(1)部位:按肿瘤纵径累及的部位分为颈段、胸段及腰骶段,评估肿瘤累及范围(纵轴长度、椎体数目),观察肿瘤生长方式(中心性或偏心性/外凸生长);(2)信号特点及强化:观察肿瘤在T1WI、T2WI上的信号特点(与脊髓灰质信号对比),在增强扫描上,观察病变有无强化及强化是否均匀,结合平扫和增强扫描观察其边界是否清楚;(3)有无囊变及瘤周情况:包括肿瘤内囊变和肿瘤实质两端脊髓囊变;是否有脊髓空洞,是否有瘤周水肿。

 

3.手术和病理学检查:5例患者均接受了后正中脊髓病变近全切除手术。术后病理学检查包括组织学形态观察及免疫组化,后者选择具有代表性的肿瘤组织蜡块进行标记,具体抗体标志物包括八聚体结合蛋白3/4、胎盘碱性磷酸酶、胶质纤维酸性蛋白、细胞因子、白细胞分化抗原3、白细胞分化抗原30、人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)、甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)。

 

结果

 

1.临床特征(表1):5例中,病程为2~19个月,中位时间为4个月。术前无一例诊断为生殖细胞瘤,其中4例诊断为星形细胞瘤,1例诊断为室管膜瘤。1例5年前患卵巢畸胎瘤,术前血HCG和AFP检查阴性。其他4例未行血或脑脊液HCG/AFP检查,其中1例虽曾于10年前患有颅内生殖细胞瘤,但因随访未见颅内复发,故没有考虑脊髓内生殖细胞瘤而未行血或脑脊液HCG/AFP检查;2例原发性脊髓生殖细胞瘤和1例Klinefeher综合征合并生殖细胞瘤由于均极其罕见亦未行血或脑脊液HCG/AFP检查。

 

2.影像学结果(图1~3):脊髓内生殖细胞瘤病变累及颈胸段2例,胸腰段3例。肿瘤累及脊髓纵轴平均长度为(40.2±16.4)mm,1~5个椎体。脊髓内生殖细胞瘤MR表现为T1WI等或低信号,T2WI为等或高信号,4例肿瘤边界不清,1例肿瘤边界清(例4)。除1例(例4)源自髓内呈外凸性生长外,其他病例位于脊髓中央,未见偏心性生长。3例肿瘤内见囊变,4例病变周围脊髓见水肿,5例病变周围均无脊髓空洞。增强后3例(例1~3)呈明显不均匀强化,2例呈均匀强化。

 


图1患者女,47岁,L1水平脊髓圆锥生殖细胞瘤A.矢状位T2WI示病变呈等高信号;B.矢状位T1WI呈等低信号;C.矢状位增强TIWI示病变不均匀强化,病变内见囊变;D.轴位T2WI示病变边界不清,信号不均;E.病理结果(HE染色×200);图2患者女,23岁,C5-T2水平脊髓内生殖细胞瘤A.矢状位T2WI示病变呈等信号,病变周围见高信号水肿;B.矢状位T1WI示病变亦呈等信号;C-E.矢状位、轴位及冠状位增强T1WI示病变均匀强化,边界清,病变源自髓内,突向蛛网膜下腔;F.病理学结果(HE染色X 200);图3患者女,31岁,T10-11水平脊髓内生殖细胞瘤A.矢状位T2WI示病变呈等高信号;B.矢状位T1WI示病变呈等信号;C.矢状位增强T1wI示病变均匀强化;D.轴位T2WI示病变位于脊髓中央,未见偏心性生长;E.病理结果(HE染色×200)


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