胸段髓内神经鞘瘤病例分析
1.病历摘要
女，50岁；因“尿便失禁1年，加重伴双下肢不能行走1个月”于2018年1月入院。查体：脐以下痛温觉减退，双下肢肌力I级，肌张力减低，双膝腱反射减弱，双侧病理征阴性。术前胸段MRI提示：T7~11椎体水平脊髓内异常信号，考虑室管膜瘤可能大。采用后正中入路手术，术中发现肿瘤完全位于髓内，选择后正中沟，纵形切开脊髓，见瘤体呈鱼肉状，质韧，界限清楚，沿肿瘤边界仔细分离至上下端暴露瘤周囊性病变，整块切除肿瘤及囊性病变组织，术中肿瘤全切除。术后病理结果显示：髓内神经鞘瘤。
免疫组化提示：S-100阳性，Ki-67约1%。术后病人感觉减退及双下肢肌力下降症状较术前明显缓解，二便失禁症状无改善。术后随访1年，病人双下肢肌力恢复至Ⅲ级，但尿便失禁病程已久，恢复不理想。由于经济原因，病人术后未行MRI或CT复查，导致术后影像资料缺失。
2.讨论
神经鞘瘤起源于Schwann细胞，但通常情况下，中枢神经系统纤维中并不含髓鞘或Schwann细胞；因此，髓内神经鞘瘤极为罕见，而且多见于颈段，其次为胸段和腰段。本例发生于胸段，为罕见病例。髓内神经鞘瘤的发病机制目前仍不明确，细胞可能源于髓内血管周围或脊神经后根异位分布的Schwann细胞，因创伤或炎症导致转化或增殖的Schwann细胞，也可能与迷走神经纤维异位、软脑膜细胞转化或间充质细胞分化有关。
本病不同于脊髓错构瘤，后者细胞来源为人体多能干细胞，是人体正常细胞基因突变，异常分化或过度增殖发生的肿瘤。髓内神经鞘瘤临床症状和影像学表现均缺乏特异性，常误诊为室管膜瘤、血管母细胞瘤或星形细胞瘤等其他肿瘤。本病主要临床症状与肿瘤大小、位置有关，表现为受损脊髓平面以下的上运动神经元损伤。WU等指出中年病人以持续性躯体疼痛或根痛为本病特征性表现。
髓内神经鞘瘤MRI表现缺乏特异性，结合本例并复习文献，总结如下：①病变T1呈等或稍低信号，T2呈等或稍高信号，常伴瘤周水肿或囊变。②病变呈均匀一致强化。③肿瘤边界清晰。本病应与髓内其他常见肿瘤相鉴别：①室管膜瘤：多位于脊髓中央，好发下腰段，多呈等或长T1、长T2信号，瘤体多强化，边界清楚，常伴脊髓空洞；而髓内神经鞘瘤常偏一侧生长，极少伴脊髓空洞。②血管母细胞瘤：好发于胸段脊髓背侧，T2WI多见血管流空征；而本病无血管流空征表现。③星形细胞瘤：肿瘤呈长T1、长T2信号，边界不清，强化不均，脊髓呈弥漫性梭形增粗；而本病边界清楚，强化均匀。髓内神经鞘瘤首选手术全切除，预后多较好。
孙兵等指出该肿瘤有两种生长方式：一种是肿瘤自髓内偏向一侧生长至软脊膜下；另一种为肿瘤完全位于髓内生长。前者可以沿肿瘤边缘钝性分离软脊膜后切除肿瘤；后者根据病变所在位置，选取距肿瘤最薄处的后正中沟或后外侧沟，纵行切开脊髓后，再行肿瘤切除。术中应避免加重损伤脊髓及脊髓前动脉，在确保神经功能情况下争取全切除肿瘤。手术时机最好选择在神经系统症状有进行性加重趋势时为宜，当病情持续进展至晚期则疗效欠佳。术中冷冻病理切片有助于本病的诊断。
马永刚等指出放射治疗可以减少肿瘤血供，降低手术风险。此外，如继发脊髓空洞，一般在实质性肿瘤切除后空洞自行消失，无需额外干预。术后神经营养药物、激素、甘露醇以及扩张血管药物有助于脊髓功能障碍的恢复。综上，髓内神经鞘瘤的临床症状和影像学检查结果缺乏显著特异性，应加强对该病的警惕和认识，以提高对髓内神经鞘瘤的诊断和治疗水平。
