肥厚性心脏病诊疗（二）
治疗
对于无症状的低危患者并不需要治疗。而对于有症状的患者的治疗目的是：
§增加心室充盈。
§减少心肌缺血。
§如果有指征的话解除输出道阻塞。
§防止猝死。
o 心室顺应性差会导致心室充盈减少。β受体阻滞剂可以通过减慢心律以及延长舒张间期使得左心室充盈时间增加，所以是首选药物。心肌收缩力的减小有助于减轻已经存在的缺血以及心室流出道阻塞。
o 维拉帕米（Verapamil）也有相似的疗效，尤其是主诉胸痛患者的更好选择。但是因为它有血管舒张活性，因此会加重流出道梗阻，所以在有流出道梗阻表现的患者中必须谨慎使用。
o 有舒张功能不全的患者容易发生液体潴留。因此，对于β受体阻滞剂或维拉帕米疗效欠佳的患者须加用利尿剂。但是利尿剂必须低剂量使用，因为过量的利尿剂会减低易感者的心室充盈量并且加重流出道梗阻。
o 丙吡胺的负性变力效应能有效减轻该病梗阻型患者的流出道梗阻。
o 心房纤颤伴随快的心室率以及心房“跳动音”的消失并不表示有助于无顺应性的心室充盈。相反，这是引起突然的充血性心衰的主要原因。所以，必须尽可能努力维持窦性心律。
§已经发生心房纤颤的患者必须给予华法林来防止血栓栓塞形成。
§胺碘酮是此时首选的抗心律失常药物，因为它能维持窦性心律并且减慢心室律。
§β受体阻滞剂或维拉帕米或者两者合用可以控制心律。
§心室顺应性差的患者对心室充盈减少非常敏感。因此，那些可能引起血管扩张或者血容量减少的药物对于肥厚性心肌病患者来说都应属禁忌，或者即使要使用也必须非常谨慎。正性肌力药以及那些可能引起血管扩张或者血容量减少的药物会加重该病的流出道梗阻型患者的流出道梗阻症状，所以在这些患者中应该避免使用。
§对于那些伴有不可控制的心室应答的难治性心房纤颤患者，也可以选择房室结射频消融联合植入双腔人工起搏器治疗。
o对于患有严重的流出道梗阻（基础状况下流出道压力梯度≧50mmHg）并且有严重症状（纽约心脏协会心功能分级III级或以上）的患者，如果药物治疗无效也可以选择间隔缩减术进行治疗。
§外科心肌切除术是指打开心脏，然后从肥厚的心脏间隔上切除少量的心肌的外科手术。
§酒精中隔消融术是在血管造影下经皮将酒精注入冠脉前降支的间隔分支内。这会造成室间隔疤痕形成并且变薄从而使流出道变宽。心肌切除术和酒精注射术的成功率和死亡率是相似的。它们只有在专业医疗中心由有经验的专家才能施行。
§双腔起搏治疗已经有人实施过了，但是结果多变且难以预测。所以，对于伴有梗阻症状的患者这还不是一项被认可的治疗。
o 植入电复律器/除颤仪可以防止猝死的发生。进行该项治疗与否取决于是否存在以下各项危险因素：
§严重的猝死家族史。
§心肌极度肥厚的年轻患者。
§不管静息时还是运动时都会发生的无法解释的晕厥——尤其是在年轻患者中。
§明确的室性心动过速病史。
§直立活动时低血压反应。
如何筛查肥厚性心肌病：
o所有一级亲属都必须筛查心电图和超声心动图。DNA筛查可以起预示作用，但是在可预知的未来这项检查还只能用于科研。
o心室肥厚在青少年时期进展迅速，所以年轻家族成员须每两年进行筛查直到成年。
o心脏肥厚也可能在晚年才首发，故成年家族成员亦应每五年筛查一次。
预后：
大多数有症状的患者都治疗有效。与扩张性心肌病不同，仅少数有症状的患者会进展成为一种无功能的终末期心脏病。对于这些病人可以进行心脏移植治疗。
中国患者特点：
o中国人的肥厚性心肌病发病率约80/10万成年人。
o发病时间较晚是一大特点（平均发病年龄为50岁）。
o 在中国人中，有一种变异的发生率很高，这种变异主要影响心尖部（约占41%）并且在患者的心电图的中部心前导联上表现为典型的巨大负向T波。
o 心房纤颤是中国患者中最常见的心血管并发症。
