后纵隔巨大椎管相关性节细胞神经瘤病例分析
患者女，23岁。1年前无明显原因反复阵发性咳嗽伴黄痰，无高热、盗汗。2月前咳嗽、咳痰加重，痰中带血丝。心脏彩超示：先天性心脏病（房间隔缺损Ⅱ型）。
术前CT平扫可见后纵隔右侧脊柱旁及脊柱前软组织肿块影，呈梭形以胸9为中心上下径约19 cm，最大横径约10 cm×6 cm。肿块向下延伸至腹膜后。肿块内可见少量斑点状钙化影，多个椎体及肋骨呈侵蚀性骨质破坏，且多个椎间孔扩大。CT三期增强扫描肿块呈轻度强化，延时期强化比动脉期及静脉期略明显（CT值平均增加约9HU）。
MRI示肿块在T1WI呈等信号，T2WI和T2WI压脂序列呈不均匀稍高信号。肿块通过多个椎间孔侵入椎管内，局部脊髓受压移位。肿块推移下腔静脉向前移位。MR增强扫描肿块呈轻度不均匀斑片状强化。经胸腔穿刺病理活检：穿刺组织中见神经纤维增生，结构紊乱，血管丰富，部分区见神经节细胞。诊断：后纵隔脊柱旁节细胞神经瘤。
图1 CT冠状位重建图示右侧脊柱旁见梭形软组织肿块，内见少量斑点样钙化；图2 T1WI冠状位示脊柱旁肿块呈不均匀等信号；图3 T2WI冠状位示脊柱旁肿块呈不均匀高信号，多个椎间孔扩大；图4 MRI冠状位增强扫描肿块呈不均匀强化，局部胸髓受压；图5 CT轴位增强扫描肿块呈轻度强化，局部肋骨、胸椎骨质见侵蚀性破坏；图6 部分区域见神经节细胞（HE染色，×200）
讨论：
节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经系统，多见于青年和成年。腹膜后和后纵隔为最常见的发病部位，文献报道分别约占32%～52%和39%～43%，而颈部和盆腔少见，约占8%～9%。GN肿物质地较软，包膜完整光滑，切面为灰黄色，镜下主要由大量的粘液基质、神经纤维细胞和相对少量的节细胞组成。约10%～25%可伴有钙化，也可有囊变和脂肪变，但很少发生出血和坏死。约25%的GN可含有少量的其它肿瘤细胞成分如成神经细胞瘤、节细胞成神经细胞瘤或嗜铬细胞瘤。肿瘤内含嗜铬细胞的患者年龄偏大，而含有成神经细胞瘤或节细胞成神经细胞瘤成分的患者年龄偏小。
GN一般无明显临床症状而在查体时发现，也可仅表现为局部不适或疼痛，偶尔可由于肿瘤分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽或雄激素而引起高血压、腹泻或女性男性化。本例则因先心病术前查体发现，且肿块巨大。CT平扫为均匀略低软组织密度影，并可见少量斑点样钙化。增强扫描呈轻度强化及肿块内可见线状、条状明显强化影，延时扫描强化较早期明显，与文献报道一致。
MRI扫描T1WI呈中等信号，T2WI呈不均匀稍高信号。由于MR扫描时间较长，因此病灶强化较CT增强扫描强化明显，说明GN具有延迟强化特点。一般认为肿瘤细胞间质内大量黏液基质的存在造成了细胞外间隙的增大，导致了对比剂在该间隙的进行性积聚，是造成了肿瘤早期轻度强化、延迟后逐渐强化的原因。另外，GN“见缝就钻”的生长方式非常具有特征性，根据其是否累及邻近的椎管分为椎管相关性和非椎管相关性，本病例肿瘤嵌入多个椎间孔，属于椎管相关性，此类GN文献报道较少。生长方式及强化特点是诊断GN的有利证据，但病理上节细胞神经瘤内若神经节细胞甚少，也与神经纤维瘤相似，需仔细观察找到神经节细胞后方能作出诊断。
来源：孔龙, 谢海柱. 后纵隔巨大椎管相关性节细胞神经瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2017, 27(3):401-401.
