环状肉芽肿并毛囊黏蛋白病病例分析
1临床资料
患者男，36 岁，左侧颈部环状斑块伴痒麻感 3 个月余。3 个月前患者无明显诱因左侧颈部出现环 状斑块，瘙痒麻木感，挤压后未见明显渗出物，发病 至今未曾消退，近期无增大。患者诉自发病以来无 其他不适，体重、饮食、睡眠、大小便情况无改变，既 往体健，无肿瘤病史，家族中未见类似疾病。体检: 全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见明显异 常。皮肤科情况: 左侧颈部一淡红色圆形环状斑块， 直径约 1. 5 cm，皮损中心消退，周围略隆起，上覆少 许鳞屑，表面光滑，触之稍硬( 图 1) 。皮损组织病理 示: 表皮大致正常，真皮内多处胶原纤维变性灶，其 间可见黏蛋白沉积，部分变性胶原周边可见淋巴细 胞、组织细胞及多核巨细胞浸润( 图 2a ～ 2b) ，毛囊 可见黏蛋白变性( 图 2c) ; 黏蛋白阿辛蓝染色阳性 ( 图 2d) ; 免 疫 组 织 化 学: 毛囊内浸润淋巴细胞 CD3 阳性( 图 3a) 、CD4 阳性( 图 3b) 、CD8 及 TiA1 散在阳性( 图 3c ～ 3d) 。结合临床、病理和免疫组 织化学结果，诊断为环状肉芽肿并发毛囊黏蛋白 病。治疗给予手术全部切除，预后良好，随访 3 个月未见复发。
2 讨论
环状肉芽肿( GA) 与毛囊黏蛋白病( FM) 均属 于临床慢性皮肤病。GA 以环状丘疹或结节性损害 为特征，临床上分为局限型、泛发型、穿通型和皮下 型，其中局限型环状肉芽肿最常见; 组织病理特征为 灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成。FM 以酸 性黏多糖聚积在毛囊内为特征，临床上主要分良性 型和淋巴瘤相关型。本例皮损为单发环状斑块，局 限于颈部，组织病理虽未见典型栅栏状肉芽肿形成， 但真皮内见多处胶原纤维变性灶，其间黏蛋白沉积， 呈间质性表现; 同时，病理结果示毛囊黏蛋白变性， 黏蛋白阿辛蓝染色阳性，但未见明显细胞异型，综合 诊断为环状肉芽肿并毛囊黏蛋白病，局限良性型。 给予手术切除后，嘱患者定期复诊。 局限型环状肉芽肿一般为自限性，大多数在 2 年内可自然吸收，不留痕迹。FM 的诊疗重点在于 区分良性型与淋巴瘤相关型。原发性 FM 与淋巴瘤 相关 FM 早期组织学特征相似，前者以头部/颈部区 域的单发病变居多，而后者以头部/颈部区域以外的 身体区域呈现多个病变［1］。原发性 FM 患者如若出 现异型淋巴细胞浸润和明显的亲表皮现象则提示淋 巴瘤相关损害［2］。对于良性型必须长期随访、重复 病理活检，最小间期为 5 年。 GA 和 FM 具体发病病机不明，GA 多认为是免 疫复合物性血管病和细胞介导的迟发性超敏反应，Th1 淋巴细胞介导的免疫反应在 GA 发病机制中起 重要作用［3］。Min 等［4］推测抑制 TNF-α 释放来下 调 辅 助 T-cell-1 细胞因子模式可 以治疗 GA。 Vázquez-López 等［5］也曾提出局限型 GA 属于自身 免疫疾病谱的理论。FM 发病也提到与细胞介导的 免疫反应有关，或是循环免疫复合物和细胞免疫的 共同作用［6］，刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。所 以，本例患者的皮损可能是由细胞免疫介导的环状 肉芽肿并毛囊黏蛋白病，属于局限良性型，由于之前 未见 GA 与 FM 同发于一处皮损的相关报道，本例 患者是属于偶然发生亦或是两个疾病之间有具体关 联机制仍需要进一步研究。
参考文献略。
