婴儿泛发型环状肉芽肿病例分析
1 临床资料
患儿男， 3 个月23 天，因胸腹出现皮疹1 月余， 加重10 d 就诊。1 月前患儿无明显诱因于胸腹出现 粟粒至黄豆大小皮色、淡红色硬质丘疹;随后部分皮 损中心消退，周围排列成环形。10 d 前，患儿皮疹 发展至整个躯干部、臀部及双下肢，无自觉症状。遂 以“朗格汉斯组织细胞增生症?”，予以皮肤活检。 患儿足月顺产，出生时无窒息，父母否认近亲婚配， 家族中无类似患者，平素体健。体检:系统检查未发 现异常。皮肤科情况:躯干部、臀部及双下肢可见粟 粒至黄豆大小皮色、淡红色质韧丘疹，表面光滑，部 分皮损中心消退，周围排列成环形，部分皮损中央可 见脐凹( 图1) 。皮损分布以躯干部为主。皮损病理 组织示:真皮可见较多变性的胶原纤维及黏蛋白沉 积，病变中央可见较多组织细胞形成肉芽肿样改变， 大致呈栅栏状排列( 图2， 3) 。组织细胞免疫组化染色: CD68( + ) ( 图 4) 。诊断: 泛发型环状肉芽肿。 治疗:口服复方甘草酸苷片半片， 2 次/d;联合“艾洛 松”乳膏外用 1 次/d。而后患儿失访，治疗效果尚 不明确。
图1 胸部可见较多皮色、淡红色丘疹，部分皮损中心消退， 周围排列呈环状，部分皮损中央见脐凹
图2 皮损组织病理 ( HE ×10) ;图3 组织病理 ( HE ×20)
图4 组织细胞免疫组化染色: CD68 阳性 ( ×20)
2 讨论
环状肉芽肿( grannuloma annulare) 又称假类风 湿结节( pseudorheumatoid nodule)［1］。其发病机制 不明， Th1 淋巴细胞引起的迟发性超敏反应为其发 病基础，此外遗传因素，系统性疾病如糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、血脂异常、恶性肿瘤等，各种感染， 药物使用也可能与其发病相关［2］。GA 临床表现多 样，大多数为局限型，少见类型包括泛发型、脓疱型、 线状型、丘疹型、巨大型、穿通型和斑片型［2］。泛发 型 GA 约占 GA 发病的 15%［3］，临床上需与光泽苔藓、丘疹性结节病、毛囊性扁平苔藓等相鉴别。本例 为3 月龄患儿，该患儿皮损不典型，门诊曾误诊考虑 为“朗格汉斯组织细胞增生症?”，依靠组织病理明 确诊断。检索文献，国内尚未见有婴儿期发病的 GA 的报道。 GA 目前无明确首选的治疗方案，皮损局限者 可冷冻、外用他克莫司软膏或强效糖皮质激素，也可 局部皮损内注射糖皮质激素。泛发型 GA 治疗困 难，可选择 PUVA 光疗，但长期频繁照射会增加皮肤 癌发生几率，常需系统治疗，可口服糖皮质激素、环孢素、维甲酸、抗疟药、抗生素、烟酰胺等［2］，为尽量 避免系统用药的药物副作用影响，应根据患者具体 情况选择用药。文献报道生物制剂阿达木单抗等治 疗泛发型 GA 也有效［4］，但仍存在一定争议，因有些 生物制剂可导致 GA 发生。非局限型 GA，光动力疗 法值得推荐，但价格昂贵［2］。本例患儿婴儿期发 病，发病年龄较早，仅选择口服复方甘草酸苷片及外 用糠酸莫米松乳膏治疗，不足之处是患儿失访，未能 获得治疗后随访效果。
参考文献略。
