多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告-1
多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）是一种少见的中枢神经系统肿瘤，占比不及颅脑肿瘤的1%；1979年被首次命名，属于WHO中枢神经系统肿瘤分类Ⅱ级。PXA好发于儿童和青年，无性别差异，临床表现多以癫痫发作">癫痫发作起病，病变常位于大脑半球浅表部位，尤以颞叶（约46%）多见。头颅CT、MRI检查可显示囊腔结节型、囊型和实质型病灶。近年来文献报道的PXA病例多为囊型或囊腔结节型。首都儿科研究所附属儿童医院神经外科于2018年1月收治1例以癫痫频繁发作起病的儿童实质型PXA患者。现对患者的临床资料总结分析如下。
1.临床资料
1.1一般资料
患儿，男，10岁。因“反复出现发作性意识障碍伴右手摸索样动作2个月”于2018年1月14日入院。患者发作时表现意识不清、双眼凝视、全身呆滞不动，随后出现右手摸索或搓丸样动作；每次发作持续2～3min自行缓解；每周发作数次。发病后以“癫痫”给予奥卡西平900mg/d治疗，无明显效果。查体：精神状态好，发育正常，智力未见异常，无神经系统异常体征。
1.2影像学检查
头颅CT平扫未见异常。头颅MRI平扫示，右颞叶中部可疑病变，呈等T1W1、短T2W2信号，T2-FLAIR明显异常；增强扫描示，病变呈片状强化，边界欠清（图1）。PET-CT检查见病变区明显低代谢（图2）。
图1 头颅MRI检查。A：T1W1；B：T2W2，病变呈等T1W1、略短T2W2信号；C：T2-FLAIR，病变明显异常信号；D：增强扫描，病变呈片状强化，以皮质部位最明显
图2 头颅PET-CT检查。A、B：右侧颞区中后部明显低代谢，贯穿局部灰白质
1.3脑电图检查
视频脑电图检查共监测17h，捕捉到患者两次临床发作，表现为动作停止、右手指捻动、左侧肢体抬起、表情茫然，无明显肢体抽动。同期脑电图为右颞区弥漫性中到高波幅的慢波发放；较发作间期的右颞区、前头部和中央区大量棘波、棘-慢波相比，发作期脑电图异常相对更局限（图3）。
图3 发作间期与发作期的视频脑电图表现。A：发作间期EEG，右侧颞（为主）、额区的棘-慢波；B：发作期EEG，右侧颞区的节律性放电
