左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤病例分析
丘脑多形性黄色星形细胞瘤为临床少见的中枢神经系统恶性肿瘤，因肿瘤位置深在，与下丘脑、侧脑室、第三脑室、胼胝体等关系紧密，手术难度及风险大，其治疗一直是神经外科难题。深圳市第二人民医院2016年11月收治1例丘脑多形性黄色星形细胞瘤病人，总结分析其临床资料并结合文献进行复习，现报道如下。
1.病历摘要
男，26岁，10d前无明显诱因出现右侧肢体麻木，以右上臂、右大腿麻木感较重。外院MRI示：左侧丘脑占位性病变，胶质瘤可能性偏大，不排除淋巴瘤。2d前病人劳累后出现头部胀痛，以双颞侧为重，遂就诊于深圳市第二人民医院。神经系统查体：四肢肌张力正常，双侧肢体肌力Ⅴ级，右侧上、下肢触觉、痛温觉减退，以右上肢、右大腿明显。
影像学检查：MRS：兴趣区取病灶及对侧正常对比区，谱线示病灶内谱线异常，Cho峰较对侧正常区域增高，NAA峰较对称区域明显降低，Cho/NAA比值均较正常区域升高，Cho/Cr值明显升高。DTI：右侧丘脑-基底核区及左颞部纤维稍减少，对应FA值较正常减低，ADC值较正常增高。结合MRI平扫+增强，考虑左侧丘脑占位性病变，胶质瘤可能性偏大，不排除淋巴瘤。
手术及病理所见：导航引导下于左侧顶上小叶造瘘，大小约3 cm，纵向切开脑皮质3 cm见肿瘤，肿瘤质地较软，呈鱼肉状，颜色为暗红色，血供较丰富，切取稍许瘤组织送冰冻，冰冻结果考虑胶质瘤。显微镜下沿着肿瘤肉眼边界，进一步分离肿瘤，内侧到侧脑室枕角，上界达中脑外侧，显微镜下切除鱼肉状肿瘤成分，瘤腔创面予速即纱和明胶海绵填塞，生理盐水冲洗干净。
免疫组化显示：Ki-67=15%、GFAP、Olig-2、Vim、P53阳性，IDH1、R132H阴性。病理结果：符合多形性黄色星形细胞瘤（WHOⅡ级），灶性区域为间变性多形性黄色星形细胞瘤（WHOⅢ级）。分子病理示：MGMT甲基化阴性，IDH1野生型，IDH2野生型。术后给予替莫唑胺放化疗。术后4个月随访，复查头颅MRI增强扫描，左侧丘脑占位术后改变，未见肿瘤复发，查体：病人右侧肢体肌力4级，右侧肢体麻木症状较术前好转，KPS评分大于90分。
图1 丘脑多形性黄色星形细胞瘤1A术前MRIT2W1B术前MRI增强1C术前DTI1D术中导航1E术后复查MRI增强
2.讨论
丘脑多形性黄色星形细胞瘤为WHOⅡ级，属胶质瘤的一种，发病率较低。多形性黄色星形细胞瘤好发于儿童和年轻人，10~19岁为高发年龄，目前多认为其起源于多潜能神经干细胞。本例病人影像学表现：肿瘤实质性部分在CT上表现为低密度；MRI上T1表现为低或等信号，T2表现为等或稍高信号，增强后可见实质性肿瘤及瘤结节强化；MRS上Cho峰较对侧正常区域增高，NAA峰较对称区域降低。根据影像学检查结果，考虑该病人为胶质瘤，多形性黄色星形细胞瘤可能性较大。
完善术前准备，利用导航确定肿瘤位置，在电生理监测下避开顶上小叶功能区，选择手术入路，手术切除过程中轻柔操作，减少对正常脑组织的骚扰，电生理监测预防重要神经功能损伤，沿脑皮质自然间隙分离至肿瘤组织后，静脉注射荧光素钠，调节蔡司显微镜至荧光功能，反复在显微荧光下观察肿瘤细胞密集区域，给予切除，在切除大部分肿瘤后再次用导航棒定位，探查有无肿瘤残余及肿瘤切除边界。术后结合免疫组化与分子病理结果，以及本例病人病理结果：灶性区域为间变性多形性黄色星形细胞瘤（WHOⅢ级），考虑病人属丘脑高级别胶质瘤。根据临床统计学资料，考虑愈后较差，所以肿瘤全切，是决定病人术后5年生存率的关键。
本例病人起病早期是因肿瘤压迫内囊后肢出现临床症状就诊，术后4个月随访，复查头颅MRI增强扫描，未见肿瘤复发，查体：病人右侧肢体肌力4级，右侧肢体麻木症状较术前好转，KPS评分大于90分。所以对于丘脑胶质瘤，肿瘤全切对于病人的愈后起决定作用。但因随访时间短，病人长期预后及放化疗对病人的治疗价值，还有待进一步观察，该手术开颅后随着脑脊液的释放，脑组织出现漂移，神经导航定位会出现偏差，因本院无术中磁共振，缺乏术中指导，实现术中导航下切除肿瘤技术需进一步完善。
