多形性黄色瘤型星形细胞瘤与癫痫病例报告-2
1.4手术方法及围手术期治疗
经神经内、外科、神经电生理等多学科综合评估，决定手术治疗方案。患者全身麻醉后，取右颞区“U”型切口约5 cm×6 cm大小，常规开颅暴露右侧颞叶，见局部脑回结构清晰，但颞中回皮质略肿胀、颜色略黄。降低麻醉深度（七氟醚吸入浓度＜1Mac）进行皮层脑电图（electrocorticography，ECoG）监测，癫痫放电主要位于颞中回后部的病变周围，颞极、额叶有少许棘波发放。在切除病变时感觉局部组织质地偏韧、边界欠清、血供一般，病变自皮质表面向深部生长（图4）。
图4 组织病理学检查结果。A：肿瘤组织标本，局部皮质饱满、灰白质结构消失，肿瘤呈淡黄色、血供一般；B：高倍镜下示，有灶状出血及钙化，核分裂像1/10HPF（HE染色，×100）
扩大切除病变后再次进行ECoG监测：颞极、额叶放电消失，病变周围偶见棘波发放。严格止血后关颅，结束手术。术后给予患者抗感染、消除水肿和预防出血等常规治疗。术后早期（3d内）静脉持续泵入丙戊酸钠注射液20mg/（kg·d），第4d改口服抗癫痫药，无癫痫发作，也无并发症。患者术后第7d出院。
1.5组织病理学检查
病变位于皮质，有灶状出血及钙化；核分裂像1/10HPF。免疫组化：GFAP（+）、S-100（+）、NeuN（+局灶）、Kp-1（－）、Ki-67（1%－10%分布不均）、CD34（+）、CD163（－）、EMA（－）、NSE（+）、Syn（+）、CD31（－）。病理诊断：符合多形性黄色瘤型星形细胞瘤，WHOⅡ级（图4）。
1.6随访及预后
患者术后随访9个月，无出现癫痫发作。
2.讨论
PAX是一种少见的中枢神经系统肿瘤，自Kepes首次报道并命名以来，文献报道的仅有数百例，且绝大多数为个案报告或病例分析。在诸多文献所报道的病例中绝大多数是囊型、囊腔结节型PAX，而实质型者较少。冯一鸣等报道13例PXA患者中，仅有3例为实质型（完全实质型者2例）。邵立伟等报道1例巨大囊型间变型PXA。当临床遇到难以诊断的中枢神经系统肿瘤时，要考虑到PXA的可能性。
与其他胶质细胞瘤相比，PXA的影像学表现有以下的特点：（1）绝大多数（93%）PXA位于大脑半球表面或浅表部位，累及软脑膜和皮质，与正常脑组织有一个相对清晰的边界；少数肿瘤轮廓不清呈浸润性生长。（2）肿瘤占位效应不明显，无或仅有轻度水肿反应。（3）根据病变的MRI信号表现，PXA分成囊型、囊腔结节型和实质型；MRI平扫囊型多为长T1、长T2水样信号（尽管囊液中蛋白含量偏高）；瘤结节或实质型在T1WI、T2WI序列中多为稍长或等信号表现；增强扫描囊型无强化，囊壁或许有强化，瘤结节或实质型多有明显强化，呈片状或均匀强化。（4）肿瘤内可有出血、钙化、坏死、含铁血黄素沉积等退行性改变。
