PierreRobin序列征患儿行下颌骨牵引成骨术困难气道处理
患儿，女，2岁4个月，10kg，因“发现腭部裂开2年余”入院。既往出生后因下颌后缩，上腭部裂开伴呼吸困难，喝奶呛咳，诊断为“Pierre Robin序列征（Pierre Robin sequence，PRS），腭裂”，于出生后3个月行“双侧下颌延长器植入术（又称下颌骨牵引成骨术）”。患儿术后恢复一般，6个月时行“双侧下颌延长器取出术”。患儿生长发育较同龄儿童落后。
入院诊断：腭裂，PRS术后。拟于全身麻醉下行腭裂修补术。术前1d访视时患儿外出玩耍未见，家长诉患儿睡觉喜欢侧卧位，有轻微鼾声，饮食一般，胸部X线片未见明显异常，实验室检查未见明显异常。次日患儿进入手术室时发现双侧下颌仍然后缩明显，下颌陈旧性疤痕，张口度小，仅有1.5 cm左右，龋齿，有部分牙齿脱落，右下颌中切牙有松动，发音不清。
患儿入室后静脉注射舒芬太尼2μg和丙泊酚30mg，面罩通气胸廓起伏良好，经口置入可视喉镜2次均失败。加深麻醉，吸入七氟醚并静脉注射琥珀胆碱15mg，可视喉镜勉强进入口腔，调整喉镜位置但会厌仍无法显示，行经喉罩可视插管软镜引导下气管插管。待患儿自主呼吸恢复良好后，复合丙泊酚和七氟醚加深麻醉，先插入排空罩内气体2.0#单管喉罩，辅助通气良好，经喉罩插入2.8mm可视插管软镜，声门清晰可见。退出可视插管软镜，将经过润滑的4.5#无囊导管套在可视插管软镜上插入喉罩内，并在软镜引导下将导管送入主气管内，辅助通气胸廓起伏良好，双肺听诊呼吸音对称，呼气末二氧化碳波形良好，此过程中患儿HR110～145次/分，BP92～103/48～56mmHg，SpO2 90%～100%。后逐渐分3次剪断喉罩并分次取出，调整导管深度，再次听诊两肺通气良好后妥善固定导管。
术中丙泊酚和瑞芬太尼微泵维持麻醉，手术时长1h，术中生命体征平稳，PETCO242～48mmHg，未输血，术毕行动脉血气分析示pH7.307，PCO2 47.6mmHg，PO2 188.8mmHg，BE－3.1mmol/L，Hb104g/L，Na+137.5mmol/L，K+3.78mmol/L，Ca2+1.22mmol/L，Cl－106mmol/L，AnGap11.9mmol/L。术后带管送ICU，术后48h拔管，拔管后次日出ICU，随访未见异常，5d后康复出院。
讨论
PRS主要表现为下颌骨发育不全后缩、舌后坠及气道梗阻等，58%～90%的患儿伴有腭裂或高腭弓，同时可合并有心脏、眼睛及耳朵异常。轻症PRS患儿无临床表现，重者可在出生后就出现不同程度的呼吸及喂养困难、智力障碍、反复发作的肺部感染、窒息等，如不及时治疗可致新生儿期死亡。PRS相应治疗方法也有多种，包括采用辅助进食工具，保持前倾或俯卧体位，放置口咽或鼻咽通气道，唇舌粘连术，气管切开术以及下颌骨牵引成骨术等。
下颌骨牵引成骨术是在截断下颌骨的情况下，应用一定的器械加速下颌骨的成长，在改善呼吸困难、喂养困难的情况下，同时改善了小下颌畸形。但是该方法应用于新生儿也存在一定的损伤和潜在的危险，常见并发症包括：切口感染、面部蜂窝组织炎、感觉异常、外固定装置引起的面部瘢痕等;相对罕见的并发症包括：颞下颌关节僵硬、青枝骨折、骨髓炎、牙胚受损、过早愈合、畸形愈合、固定装置移动、装置故障、面神经麻痹、颊部脓肿、咬合紊乱等。
本例患儿经过前期两次手术后，呼吸及营养情况较前有所改善，但下颌畸形矫正恢复欠佳，第2次取内固定手术麻醉时，气道处理仍有一定难度，考虑与颞下颌关节炎有关。此次张口度小考虑与颞下颌关节僵硬有关。手术前仅有的胸部X线片检查未提示阳性征象，未见有针对气道特殊情况的其他相关影像学检查，术前访视未见到患儿，不清楚气道情况，这些都给腭裂修补手术麻醉的气道管理带来极大的挑战。
患儿有牙齿松动，张口度小，虽无面罩通气困难，在尝试可视喉镜下气管插管失败后，考虑到可视插管软镜较细，口腔存在分泌物，清晰度差，影响插管成功率，遂改用经喉罩可视插管软镜引导下气管插管。成功插入抽空罩体内气体的2号喉罩，通气良好，经罩体插入润滑的软镜，会厌和声门清晰可见，受限于喉罩、软镜型号和患儿发育影响，仅能放入经过润滑的4.5#无囊气管导管，术中虽然存在一定的漏气，但PETCO2在可接受范围内，血气分析结果也支持这一点。因没有专用退出喉罩装置，决定分段剪断喉罩并分次取出，此过程中注意导管深度和位置，防止滑脱。术后患儿在完全清醒状态下拔除导管，未见有异常。
有研究表明，对PRS患儿施行腭裂修复术后出现气道阻塞的危险性明显高于单纯腭裂，主要原因在于PRS疾病本身气道梗阻发生率高，并强调围术期监测重要性。低龄PRS患儿实施腭裂修复术围术期的风险主要是严重的低氧血症。但就PRS患儿行手术纠正下颌畸形后腭裂手术麻醉手术风险的报道很少。在本例中麻醉科医师主观上认为PRS行下颌骨牵引成骨手术治疗后，下颌畸形会纠正，气道症状会明显好转，也未对既往病史进行查阅，加之患儿年龄相对较大，风险降低，因此忽视了气道情况的全面评估，而且手术科室也未对患儿进行气道方面的影像学检查，给患儿安全带来极大的隐患。因此，PRS患儿在进行手术时，术前要完善头颈部影像学检查，对气道情况作出准确评估，并按照困难气道处理流程准备相关器械和药物。因此，今后应进一步完善PRS患儿术前评估以及更加合理、个体化麻醉方案的制定。
