系统性红斑狼疮并肺动脉高压患者硬膜外麻醉下行剖...
系统性红斑狼疮并肺动脉高压患者硬膜外麻醉下行剖宫产术病例分析
1.病历摘要
患者女，28岁，于2019年1月20日因“孕31+1周待产入院，自觉乏力、活动后气促2月余”入院。患者既往有系统性红斑狼疮病史13年，肺动脉高压及狼疮性肾炎病史7年，孕前心脏彩超提示：右房内径（RA）3.4cm，右室内径（RV）3.6cm，肺动脉压力（PAP）33mmHg，轻度肺动脉高压。肾功能正常，尿蛋白阴性、红细胞沉降率（ESR）正常。
孕前患者一直规律口服醋酸泼尼松片10mg每天1次、硫酸羟氯喹片0.2g每天1次、枸橼酸西地非片25mg每天2次、华法林钠片2.5mg每天1次。停经50余天B超提示宫内早孕，单活胎。孕期定期产检，孕5～20周，口服醋酸泼尼松片、硫酸羟氯喹片、枸橼酸西地非片的用法和用量同前，环孢素软胶囊50mg每天2次、阿司匹林100mg每天1次。
孕20周复查心脏彩超提示RA5.2cm，RV5.0cm，PAP96mmHg；右心增大、三尖瓣轻度关闭不全、肺动脉增宽并重度肺动脉高压、左室舒张功能减退。尿常规检查尿蛋白（++），补体C40.1g/L，ESR正常。
此时调整口服药物为醋酸泼尼松片30mg每天1次、环孢素50mg每天2次、枸橼酸西地非片25mg每天2次、硫酸羟氯喹片0.2g每天1次、呋塞米片20mg每天1次、阿司匹林100mg每天1次、氯化钾0.5g每天2次、碳酸钙D3片每天1片、骨化三醇0.25μg每天1次。孕26周复查心脏彩超提示RA6.3cm，RV6.1cm，PAP118mmHg；肺动脉增宽并重度肺动脉高压、右心增大、三尖瓣中度关闭不全、左室舒张功能减退。
尿常规检查尿蛋白+，补体C30.7g/L，补体C40.1g/L，ESR17mm/h，血N端脑钠肽前体745pg/mL。此时再次调整口服药物为甲泼尼龙片16mg每天1次、环孢素50mg每天2次、枸橼酸西地非片25mg每天2次、硫酸羟氯喹片0.2g每天1次、呋塞米片20mg每天1次、氯化钾0.5mg每天1次、低分子肝素4000IU每天1次。
孕28周时在内分泌科行曲前列尼尔注射液治疗。现停用环孢素，调整甲泼尼龙片剂量为45mg每天1次。心脏彩超提示RA6.2cm，RV5.3cm，PAP92mmHg，右心增大、肺动脉压高。目前诊断：孕31+1周待产，系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、重度肺动脉高压、心功能不全Ⅱ～Ⅲ级、胆囊结石、甲型流感、中度贫血。起病以来，患者精神状况可，饮食可，睡眠可，大小便正常，体力下降，孕期体重增加5kg。
入院时体格检查：身高156cm，体重61kg，体温36.3℃，血压126/69mmHg，心率100次/min，呼吸18次/min。视诊：胸廓无畸形，呼吸运动规律。触诊：双侧触觉语颤正常，未触及胸膜摩擦感，未触及心前区震颤。叩诊：心脏相对浊音界向两侧扩大，肺部叩诊呈清音。听诊：未闻及心脏杂音，未闻及肺部干湿啰音。
入院后完善相关检查，拟于2019年1月23日行剖宫产术。麻醉及手术经过：患者入室后，常规开放静脉通道，吸氧、心电监护。局麻下行左侧桡动脉穿刺并测压、局麻下行右颈内静脉穿刺并测压、Vigileo监护仪连续监测动脉血压及心排量。
术前行动脉血气分析，静脉注射呋塞米注射液20mg降低心脏前负荷，持续泵注小剂量去甲肾上腺素40μg/h维持后负荷、持续泵注脂微球前列腺素E15μg/h降低肺动脉压，在腰椎L2～L3硬膜外穿刺置管，先给予2%利多卡因3mL，无不良反应后给予首次剂量1%利多卡因＋0.5%罗哌卡因混合液5mL、后分次追加5mL、3mL，麻醉平面达T6时开始手术。切皮前双下肢上止血带，3分钟后胎儿顺利娩出（新生儿生后Apgar评分8分，皮肤颜色、肌力各减1分），松开一侧下肢止血带，手术经过顺利。
患者术中生命体征平稳，术中复查动脉血气，静脉给予羟考酮2mg镇痛、托烷司琼5mg止吐。术毕前15分钟松开另一侧止血带，手术时间1小时，补液300mL，尿量1550mL。术毕拔除硬膜外导管送入ICU。
入ICU后维持血流动力学稳定，继续行抗感染、激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、降低肺动脉压、预防骨质疏松等治疗。术后随访，婴儿预后良好，产妇术后第2天从ICU转出后至内分泌科继续治疗，母婴均无严重不良并发症。
2.讨论
本病例特殊之处在于，系统性红斑狼疮患者孕期合并肺动脉高压需行剖宫产术。虽然母婴预后良好，但临床处理棘手，风险极高。因此，既要熟悉系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的病理生理、诊断及治疗，又要考虑产妇孕期的生理改变，制定合理麻醉方案，确保母婴围生期安全。系统性红斑狼疮容易累及全身各个器官，其中系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE-PAH）发病机制复杂，肺部血管收缩与扩张的不平衡、内皮细胞生长凋亡减少、自身抗体产生、炎症和异常血管的发生，都会影响肺动脉高压的发生和发展。
当系统性红斑狼疮患者出现雷诺现象、肺间质纤维化、心包积液、抗心磷脂抗体阳性时，要考虑合并肺动脉高压的发生。肺动脉高压病理生理改变是肺循环阻力不断增加，最终导致右心功能不全、心力衰竭，甚至死亡。SLE-PAH临床表现不一，其中呼吸困难是最常见症状，严重时存在心功能不全等现象。
SLE-PAH诊断标准：在静息状态下PAP＞25mmHg或运动状态下肺动脉压力＞30mmHg。可结合肺部增强CT、心脏彩超、心导管等检查辅助诊断。SLE-PAH相关治疗包括以下几个方面：①一般治疗，包括吸氧、强心、利尿、抗凝等；②针对原发病治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤、羟氯喹等）；③针对肺动脉高压治疗，包括钙通道阻滞药（硝苯地平）、5型磷酸二酯酶抑制剂和鸟苷酸环化酶激动剂（西地那非、他达那非）、前列环素类似物和前列腺素受体激动剂（前列环素）及其他治疗等。
在妊娠不同阶段，孕期的生理改变也会影响SLE-PAH的发生与发展。特别是妊娠20～24周、分娩期（特别是第二产程）、娩出后这三个阶段，会引起血流动力学的巨大波动，这对于SLE-PAH是极为不利的。因此，对妊娠不同阶段应进行个体化、阶梯化的治疗。合并肺动脉高压的产妇术中的管理目标是避免诱发肺动脉高压危象的危险因素，维持术中血流动力学平稳。
在没有椎管内麻醉（硬膜外麻醉或腰硬联合麻醉）禁忌下，使用椎管内麻醉对产妇围术期血流动力学影响小，椎管内麻醉术后机械通气时间、ICU入住时间、总住院时间要短于全身麻醉。围术期维持术中血流动力学稳定至关重要，建立有效静脉通路和有创动脉监测能优化术中管理。患者入室后，可从中心静脉导管泵注小剂量去甲肾上腺素或垂体后叶素，以对抗椎管内麻醉对血压的影响。
术中可酌情使用止血带，在胎儿娩出前根据血流动力学参数调整压力，避免胎儿娩出后回心血量剧增；在胎儿娩出后再分次缓慢放气，恢复下肢血流。术后应继续加强管理，使用抗生素、血管活性药物等治疗。本例患者选择硬膜外麻醉方式，通过桡动脉穿刺测压、Vigileo监测心排量等、行动脉血气分析、中心静脉穿刺测压、合理围术期液体管理、应用血管活性药物降低肺动脉压力等一系列措施，保障了母婴围术期的安全。
综上，合并肺动脉高压产妇行剖宫产术，麻醉分险极大，其中对肺动脉高压危象的处理要贯穿整个围术期。剖宫产术涉及母婴生命安全，麻醉医生在围术期责任重大，要制订详细的麻醉方案，提高警惕，联合妇产科医生、护理人员共同组建多学科诊疗模式团队，针对肺动脉高压危象做好应急预案，为肺动脉高压产妇围术期安全保驾护航。
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