上颌成釉细胞癌病例分析
1.临床资料
患者男性，67岁，汉族。2个月前无明显诱因下发现腭部正中一包块约“绿豆”大小，无明显疼痛，逐渐增大至“鹧鸪蛋”大小。2019-10-08患者就诊于我院口腔颌面外科门诊，门诊以“腭部正中包块”收治入院。
口腔体格检查：颌面部外形基本对称，颌面部无面瘫症状，双侧颞下颌关节未扪及异常，颈部浅表未扪及肿大淋巴结。张口型垂直向下，张口度约4.0cm，口内见右侧腭部膨隆，表面黏膜色正常，扪及一约2.5cm×2.0cm包块，类圆形，质地软，边界清，触摸有明显波动感，无触痛，无活动。恒牙列，咬合关系可，牙齿不松动，牙龈无红肿。双侧腮腺颌下腺导管无红肿，分泌物清亮，黏膜未见溃疡或窦道。舌体活动度可，咽及扁桃体无红肿。术前口内照见图1。
术前锥形束CT（cone beam computer tomograms,CBCT）结果见图2。
不排除左上后肿瘤性病变，22、23牙位根尖吸收，双侧上颌窦密度增高，诊断为左侧上颌骨包块：①牙源性角化囊性瘤；②颌骨中央型骨癌。治疗经过：入院后积极完善相关检查，行“左侧上颌骨包块探查切除活检术”。术中见病变为实性，周围骨质吸收，边界不清，临床不排除恶性，即切除病变中央组织送术中冷冻病理检查，结果显示恶性肿瘤。与患者家属沟通，要求暂停扩大切除，待石蜡结果回示后行进一步治疗。术后石蜡病理结果：AC。
经与患者及其家属沟通，全麻下行“左侧上颌骨AC原发灶探查切除术+左侧上颌骨部分切除术+口腔修复膜修复术”，术中见病变主要累及左侧上颌窦及鼻中隔基底，未累及眶底，即行“左侧上颌骨次全切除术+右侧上颌骨部分切除术”，术中见口、鼻腔相通，予碘仿纱条填塞，上颌临时义齿覆盖。术后石蜡病理结果：（左上颌骨）恶性肿瘤（图3）。
免疫组化肿瘤细胞表达结果：CK（+）；CK5/6（+）；p63（+）；CAM5.2（+）；vimentin（+）；SMA散在（+）、catenin（浆+）；CD56（-）；CEA（-）；CgA（-）；Syn（-）；CD34（-）；Actin（-）。术后第5天，患者出现低热不退（约38.0℃），食欲差等症状，持续约3d，期间予中成药对症治疗，无明显好转，考虑是填塞纱布引起的，去除上颌局部填塞纱布后，明显好转。术后拔除胃管后，出现进食困难和语音不清，考虑患者口、鼻腔相通引起进食困难，遂指导患者半卧位喂食，进食困难症状明显改善。待局部创口愈合后，行二期修复以改善饮食困难及语音不清的情况。术后2个月，患者来院复诊并制作上颌活动义齿，义齿覆盖后患者可正常进食，同时语音不清的情况得到一定程度的改善。患者术后未行放化疗，目前在随访中，无肿瘤复发及远处转移迹象。
2.讨论
AC是一种极罕见的恶性肿瘤，可在颌骨任何部位发生。大多数AC发生在下颌骨后牙区，但约1/3被发现于上颌骨。患者年龄4~90岁，平均年龄约为44岁。男性与女性的比例为1.75∶1。普通AC的临床标志是肿瘤快速膨胀，本例中患者从发现肿瘤至手术切除约2个月，与之相符。AC的临床特点不典型，表现出多样性，如多房型囊性样变，或大面积溃疡样变合并骨吸收及牙松动，术前容易被误诊。常见的一般症状为肿胀、疼痛以及肿瘤快速生长，甚至下唇麻木。
AC的X线表现大体与成釉细胞瘤相同，与其他骨内恶性肿瘤相比，AC不具备特异性。恶性肿瘤大多呈边界不清晰的透射性病灶，骨皮质破坏，本例同样符合。AC的临床治疗仍存在较大争议。手术切除范围至肿瘤周围2~3cm的正常组织，为AC治疗的当前模式。McClary等研究了59例AC的各种治疗方法，发现仅接受外科手术治疗患者的复发率与同时接受辅助放射治疗患者的复发率没有差异。据报道，AC的复发率为50%~90%，而转移率约为30%，最常见的转移部位是肺，但脑或骨也有报道。
综上所述，AC是一种罕见的恶性肿瘤，目前对此肿瘤尚缺乏了解。早期诊断和定期密切评估复发和转移是必要的。同时，持续的病例报道和现有的文献可以为这种不常见的疾病提供参考的诊断和治疗策略。
