一例播散性浅表性光线性汗孔角化症伴寻常型银屑病...
一例播散性浅表性光线性汗孔角化症伴寻常型银屑病病例分析
汗孔角化症是一种少见的、源于遗传的慢性进行性角化不全型皮肤病，播散性浅表性光线性汗孔角化症(DisseminatedSuperficialActinicPorokeratosis，DSAP)是其中最常见的一个亚型。而银屑病是一种多基因遗传背景下机体免疫失常的慢性炎症性皮肤病。临床上两者迥然不同，但两者均有一定的遗传背景，在发病机制上两者是否有一定的联系，还有待深入研究。本文介绍一例DSAP合并银屑病的患者，报道如下。
临床资料
患者，女，51岁，无业。因躯干、双上肢红斑鳞屑1年，于2016年5月10日至我院皮肤科就诊。1年前患者暴晒后，双上肢出现小的红色角化性丘疹，随后逐渐扩大形成环形褐色斑块，因无痛无痒，未予重视。后症状逐渐加重，患者遂至当地医院进行治疗，予药膏外涂(具体不详)，皮疹稍有缓解，但时有反复。2016年4月末日晒后，患者症状再次加重，皮损范围扩大，上肢弥漫性褐色环状斑块，少许鳞屑，胸背部出现散在环状红斑，无鳞屑，稍痒。家族中无类似病史患者。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:胸背部散在环状红斑，边缘略有凸起，边界清楚，中央皮肤轻度萎缩。双上肢多发褐色环状或匐行性斑块，绿豆至蚕豆大，部分融合成多环状，边缘部位堤状隆起，中央轻度萎缩，左上肢部分皮损为黄豆大的浸润性红斑，表面有银白色鳞屑，边界明显，轻刮鳞屑见薄膜，有点状出血现象(图1～3)。
皮肤影像学检查:取典型皮损处进行共聚焦激光扫描显微镜检查示:(1)条索状的角化不全带，图像中间可见明显的低折光的沟，有典型的汗孔角化症表现(图4);(2)表皮角化不全，有明显的Munro微脓肿(图5)，真皮乳头向上延伸，毛细血管迂曲扩张，是典型的银屑病表现(图6)。取左前臂皮损进行组织病理检查示:角化过度，有羽毛状的角化不全柱，表皮突下延，真皮乳头毛细血管迂曲扩张，真皮浅层有炎细胞浸润，棘层肥厚，颗粒层变薄(图7)。
图1背部散在环状红斑，边缘略有凸起，边界清楚，中央皮肤轻度萎缩图2双上肢多发褐色环状或匐行性斑块，绿豆至蚕豆大，部分融合成多环状，边缘部位堤状隆起，中央轻度萎缩图3左上肢皮损中部分为黄豆大浸润性红斑，表面有银白色鳞屑，边界明显，轻刮鳞屑见薄膜，有点状出血现象
图4条索状的角化不全带，图像中间可见明显的低折光的沟图5表皮角化不全，有明显的Munro微脓肿图6真皮乳头向上延伸，毛细血管迂曲扩张
图7角化过度，有羽毛状的角化不全柱，表皮突下延，真皮乳头毛细血管迂曲扩张，真皮浅层有炎细胞浸润，棘层肥厚，颗粒层变薄(HE，×100)
讨论
汗孔角化症和银屑病并发者，临床上不常见。宏观上看两者迥然不同，不过细究斟酌后发现，其均有一定的联系。目前，国内外文献中主要有4种类型:(1)先出现银屑病，后出现汗孔角化症;(2)两种疾病同时发生;(3)先出现汗孔角化症，后出现银屑病;(4)被误诊为银屑病的汗孔角化症。有学者发现，经典型汗孔角化症与银屑病角质层细胞的基因表达有相似之处，汗孔角化症角蛋白(角化不全柱)K16、S－100钙结合蛋白、A8和A9、connexin26等mＲNA与银屑病一样呈现明显上调。DSAP于1966年Chernosky首先报道，是汗孔角化症最常见的一种类型，约1/3患者有家族史，日光、PUVA、放射线等是诱发因素，约2/3患者夏季加重。刘涛峰等对银屑病患者的诱发因素进行了研究，发现潮湿环境是银屑病诱发的主要危险因素，尚无日晒诱发银屑病的报道。此外，汗孔角化症有角质形成细胞发育不良、成纤维细胞异常、表皮细胞不正常的克隆增生、药物因素(如苯甲基氨氯噻嗪)、感染因素等其他发病机制及学说，而银屑病亦有因药物因素、感染因素等发病，但两者是否有联系，目前国内外尚无相关文献，有待进一步的探索。临床上，DSAP早期在毛囊出现小丘疹，顶端有小角质栓，继而丘疹离心性扩大，或为边缘清楚，呈圆形、花环状或不规则形，中央轻度凹陷，夏季皮疹加重，曝晒后形成红斑，有鳞屑，可发生同形反应，此时需与银屑病进行鉴别。本例患者，在上肢皮损处见白色鳞屑、薄膜现象以及点状出血，均为银屑病典型临床特征。本例患者，皮肤CT成像较为典型，其中汗孔角化症及银屑病表现同时存在。组织病理上，汗孔角化症会出现角化过度、角化不全及棘层肥厚，最有特征的表现即在充有角蛋白的凹窝部中央有一不全角化柱(鸡眼样板)，角质形成细胞排列不规则，皮损中央部位的表皮棘层萎缩，真皮可见炎细胞浸润，颗粒层变薄或消失;银屑病与汗孔角化症均可出现角化不全，颗粒层变薄或消失，但银屑病患者往往出现真皮乳头毛细血管迂曲扩张，以及特征性的少量中性粒细胞堆积(Munro微脓肿)，本例患者活检皮损处并未发现典型的Munro微脓肿，但在皮肤CT中扫描到，亦可诊断。治疗上，汗孔角化症有恶变的可能，李学军、陈梅等曾报道过汗孔角化症伴鳞状细胞癌的病例，所以早期诊断和治疗至关重要。治疗主要包括外用药物、口服药物以及物理疗法。外用药物:常用药物包括3%双氯芬酸钠凝胶、咪喹莫特乳膏、5－氟尿嘧啶(5－FU)乳膏以及维生素D3衍生物等;口服药物:阿维A酯或阿维A;物理疗法:CO2激光、Q－开关红宝石激光(QSＲL)、光动力疗法(PDT)等。对于本例患者推荐联合外用维生素D3衍生物，因为维生素D3衍生物目前主要用于寻常型银屑病的治疗，但有报道对DASP患者局部使用0．0004%他卡西醇乳膏、0．005%卡泊三醇乳膏、马沙骨化醇乳膏治疗，均取得了很好疗效。同时推荐该患者口服阿维A等治疗。由于汗孔角化症的分类和临床表现较多，发病机制尚不明确，而其与银屑病并发，不能排除巧合，但两者之间有相似的遗传背景、临床特征以及病理特点。汗孔角化症至今未有统一的治疗方案，我们仍需大量的临床案例进行探索和研究。
