鞍区巨细胞修复性肉芽肿病例分析
例1 男，22岁。因“左侧头痛22天”入院。2017年10月3日无明显诱因出现左侧头部胀痛，而后出现视物模糊伴左眼不能外展，自行服药后稍缓解。检查：左眼不能外展，余无特殊。眼底检查、血生化、内分泌检查等未见明显异常。CT检查示鞍区类圆形等密度影，邻近骨质受压变薄，局部骨皮质不连续。MRI示鞍内及鞍上占位性病变，垂体柄受压前移但居中，病灶与双侧颈内动脉关系紧密（图1a～1c）。
图1a～1c MRI矢状位示鞍区病变，呈等T1、稍短T2信号改变，视交叉稍受压，增强扫描均匀强化
手术及病理：鞍底骨质部分缺损，肿瘤突出于骨质外，呈鱼肉样质稍韧，术中冰冻病理检查垂体腺瘤可能性大，结合免疫组化病变支持巨细胞修复性肉芽肿（图1d）。
图1d病理切片：镜下可见多个多核巨细胞（HE×200）
例2 女，25岁。因“头痛伴恶心干呕1月”入院，自诉1月前无明显诱因出现头部持续性胀痛，后出现左眼部水肿，四肢乏力，疲倦。检查：双眼视物模糊，余无特殊。眼底检查、血生化、内分泌检查等未见明显异常。
影像资料：CT示鞍区软组织影，其内密度不均，蝶鞍受压扩大，鞍底下陷鞍背骨质受压吸收。MRI示鞍区占位性病变，邻近脑膜增厚强化明显，垂体受压向下移位，病灶向上突破鞍隔，推移视交叉，向两侧累及海绵窦（图2a～2c）。
图2a～2cMRI矢状位示蝶窦、鞍内及鞍上病变，呈等T1、等/稍长T2信号改变，增强扫描均匀强化
手术及病理：肿瘤界限清楚，血供丰富，呈烂鱼肉样，考虑为垂体腺瘤，送检组织HE形态结合免疫组织化学标记结果，符合巨细胞修复性肉芽肿（图2d）。
图2d 病理切片：镜下可见多个多核巨细胞（HE×200）
讨论
巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparatuve granuloma，GCRG）是一种溶骨性非肿瘤性肉芽肿性病变，无恶变倾向，但具备局部侵袭性，可发生骨质破坏，本组2例均可见骨质压迫吸收。病变好发于上、下颌骨、颞骨等部位，而发生于鞍区的GCRG相对少见。发生于颅底的GCRG以20～40岁多见，本文2例均为青年。病因不明，趋于一致的观点认为可能与创伤后骨内出血诱发的炎性反应及过度增殖修复相关，但该2例患者均无明确外伤史。亦有文献提出因GCRG和动脉瘤样骨囊肿（aneury smal bone cyst，ABC）临床和病理表现相似，故认为GCRG是ABC的终末期病变，但ABC的病理可见充满血液的空腔。
发生于蝶骨的病变可能伴有复视、视力改变和头痛，因第Ⅵ对脑神经从延髓脑桥沟中部出颅，然后在Dorello管内上升进入海绵窦，故发生于鞍区的软组织肿块可能会导致该部位的第Ⅵ神经功能障碍，本组例1患者出现左眼不能外展，提示外展神经功能障碍。GCRG的影像学无特征性改变。CT表现呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，少数可出现硬化边，并可形成软组织肿块；MRI显示T1WI、T2WI均呈稍低或等信号，而T2WI稍低信号可能与含铁血红素沉积及出血相关，增强扫描多为均匀强化。本组2例均发生于鞍区，CT可见蝶骨骨质局部不连续或压迫吸收。MRI以等T2、等T1信号，增强扫描均匀强化，并可见邻近硬脑膜强化，均与文献报道一致。本病需与下列疾病相鉴别：1）骨巨细胞瘤；2）垂体腺瘤；3）脑膜瘤；4）甲状旁腺功能亢进引起的棕色瘤等，免疫组化可帮助明确诊断。
