颞骨不典型巨细胞修复性肉芽肿病例分析
患者男，31岁。因右耳前肿物1年余入院。右侧听力轻度受影响。既往否认手术史及外伤史。专科检查：右耳前区肿物约3.0 cm×2.5 cm，颜色正常，边界清楚，质地硬，与周围组织分界清楚，活动度可。实验室检查均阴性。
CT：右侧颧骨、颞骨鳞部及颞下颌关节窝骨质硬化，局部骨质囊变并可见一软组织肿块，边界不清，大小约2.0 cm×2.4 cm，病变堵塞右侧外耳道致外耳道狭窄。MRI：病变以等T1、短T2信号为主，其内可见点状长T2信号影，DWI呈低信号。手术记录：病灶位于右侧颧弓根部、颞下颌关节外上方、关节囊表面，钝性分离肿物，完整切除并送病检。
病理检查：病变组织由增生的纤维母细胞，胶原纤维构成，其内可见多核巨细胞、破骨细胞、灶性出血及含铁血黄素，并较多炎细胞浸润。免疫组化结果：CKp（-），CD163（+），Ki-67＞10%，SMA（+），S-100（-），HMB45（-），P63（-），CK5/6（-）。
图1aCT平扫冠状位示右侧颧弓根部、颞颌关节外侧缘软组织肿块；图1b骨窗示颧弓根部、颞骨鳞部骨质硬化并可见小囊状骨质破坏影；图1cVR图红色部分代表骨质硬化范围，蓝色代表软组织肿块；图1dT1WI示病灶呈等信号；图1eT2WI示病灶呈低信号，其内可见小点状高信号影；图f病理图（HE，×100）
讨论：
巨细胞修复性肉芽肿（giant cell reparative granuloma，GCRG）是一种临床极为少见的非肿瘤性良性病变，但因有局部侵袭性，可对周围骨质造成破坏，故具有恶性肿瘤的生物学特性。最常发生于颌骨，以下颌骨多见，较少发生于颞骨。GCRG约占骨良性病变的7%，可发生于任何年龄，但以青壮年多见，女性发病率较高，可能与激素水平有关，也有人认为男女发病率无明显差别。
GCRG的发病机制至今仍不清楚，多数人认为和外伤、炎症有关。外伤引起骨内出血和含铁血黄素沉积，从而引起骨的增生修复性反应，但目前报道的部分病例中患者并无外伤史，本例患者亦无明确外伤史；另外，出血后引起炎症反应过程，炎症亦可加重骨内出血，二者相互作用引起骨的慢性炎性反应，从而导致肉芽肿形成，本例患者中就有间质出血及炎细胞浸润。
另有文献报道妊娠可影响本病的发生、发展，妊娠期病变易复发和进展。临床症状主要为疼痛、局部包块、听力下降、耳闷等。GCRG的病理特点为病变纤维化明显，基质中成纤维细胞大量增生，呈椭圆形或梭形；多核巨细胞分布不规则，且大小不一；病变内有出血及含铁血黄素沉着，有类骨质或新生骨形成，有较多炎性单核细胞浸润；病变的侵袭性主要是由基质细胞增生所致。
GCRG的影像学表现多样，但无特异性。在CT中主要以膨胀性、溶骨性骨质破坏为主，也可表现为病变周围骨质硬化改变，病变内可有囊变及沙粒样残留碎骨片，一般无骨膜反应。MRI主要表现为特征性的“三低信号”，即T1、T2及DWI均呈低信号，有囊变时在T2WI可呈高信号。增强扫描后病变呈不均匀明显强化。本例病变的影像学表现以骨质硬化为主，骨质破坏范围较小，且边缘软组织肿块的范围亦较骨质破坏范围大，以往文献报道的病例中并未见此种表现，故易误诊为软组织来源的恶性肿瘤。
鉴别诊断：1）软骨肉瘤：多见于颅骨的软骨结合处，CT亦以膨胀性骨质破坏为主且具有侵袭性，但其密度更混杂一些，可见多发的钙化影及骨质破坏影；MRIT1WI呈等低信号，T2WI以混杂高信号为主；2）骨巨细胞瘤：好发于四肢长管状骨的干骺端，膨胀性骨质破坏为主，但无局部侵袭性，但当二者内均有出血时，鉴别困难；3）甲状旁腺功能亢进棕色瘤：病理形态改变与GCRC相似，由甲状旁腺功能亢进引起，多骨受累（主要为长管状骨），实验室检查示甲状旁腺激素升高，钙磷代谢异常。本病血中钙磷代谢正常，故可排除。本病的最终确诊还需依靠病理诊断。
