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鞍区碰撞瘤病例分析-1

2022.1.08

碰撞瘤(collision tumor)是指两种或两种以上相互独立的原发肿瘤同时发生于同一解剖区域,瘤体相互碰撞甚至相互浸润形成的肿瘤。碰撞瘤需与混合瘤进行区分,混合瘤指在组织病理学上存在两种混合细胞类型的肿瘤。而发生在鞍区的碰撞瘤并不常见。北京协和医院2014年11月-2015年4月收治2例发生在鞍区的碰撞瘤即生长激素腺瘤合并脑膜瘤病人,并针对鞍区碰撞瘤进行相关文献回顾。

 

1.病历摘要

 

1.1病例1

 

女性,58岁;2014年11月因“面容改变、手足肥大及打鼾15年余、头痛9年余”入院。既往诊断甲状腺腺瘤、高血压病及下肢静脉曲张。入院查体:无头晕及视力下降、视野缺损。眉弓、鼻翼及嘴唇变宽,下颌突出,手指及脚趾粗大。实验室检查:生长激素15.9ng/ml、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)991ng/ml,葡萄糖生长激素抑制试验谷值不能抑制在1.0ng/ml以下。其他垂体前叶分泌激素均在正常范围内。

 

鞍区增强MRI检查提示鞍区占位,T1像稍高信号影(大小约3.5 cm×1.9 cm×2.0 cm),T2像等信号影,鞍区底部不均匀强化信号。左侧海绵窦被肿瘤包绕(Knosp4级),左侧鞍旁海绵窦区肿瘤约2.2 cm,右侧海绵窦未被侵袭,视神经、视交叉未受压。根据影像学表现以及内分泌检查结果考虑鞍区占位,生长激素腺瘤可能性大,但左侧鞍旁肿瘤不排除鞍区其他碰撞瘤可能。首先行经蝶入路鞍区占位探查切除术。术中见肿瘤呈灰白色,质软,血供丰富。可以见到被挤压变薄的正常垂体组织。

 

切除鞍内肿瘤后,鞍膈完全下降至鞍底水平,可见左侧海绵窦内侧壁完整,未见肿瘤向左侧海绵窦内侵袭生长。术后病理回报垂体腺瘤,免疫组化结果示:生长激素阳性、促肾上腺皮质激素(ACTH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)、促甲状腺激素(TSH)、P53均为阴性,Ki-67约为3%。术后第1天复查生长激素0.4ng/ml和IGF-1168ng/ml,水平降至正常。

 

术后第3天复查鞍区MRI显示鞍内肿瘤切除满意,左侧鞍旁侧方肿瘤残留,结合术后生长激素水平恢复正常,考虑鞍旁肿瘤不是垂体腺瘤,可能为碰撞存在的脑膜瘤。病人术后3个月再次出现头痛症状,遂于经蝶垂体腺瘤切除术后3个月行开颅手术治疗。术中可见鞍旁肿瘤呈暗红色、质韧,血运丰富,基底位于海绵窦旁,予以完全切除。手术后复查MRI:提示病人肿瘤病灶完全切除,此次病理回报为脑膜瘤。随访4年未见肿瘤复发,生长激素维持正常水平。

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图1生长激素腺瘤和脑膜瘤相邻组成的碰撞瘤病例11A一期经蝶术前MRI,可见鞍区占位,包括鞍内及左侧鞍旁海绵窦旁的病变1B一期经蝶术后MRI,可见鞍区占位切除,但左侧鞍旁海绵窦旁的病变依然存在1C二期开颅术后MRI,可见鞍内及左侧鞍旁海绵窦旁的病变均完全切除1D一期经蝶术后病理结果为垂体腺瘤(苏木精-伊红染色×100)1E一期经蝶术后免疫组化EMA阳性(非标记免疫酶法×100)1F二期开颅术后病理结果为脑膜瘤(苏木精-伊红染色×100)

 

1.2病例2

 

女性,56岁;2015年4月因“面容改变,手指及脚趾肥大1年”入院。病人查体可见鼻翼及嘴唇变宽,手指、脚趾肥大明显。既往有结核和肝炎病史,已治愈,无其他特殊病史。实验室检查:IGF-1为1291ng/ml、生长激素21.2ng/ml。葡萄糖生长激素抑制实验谷值不能抑制到1.0ng/ml以下。鞍区增强MRI检查提示:鞍区大小约1.12 cm×0.54 cm×1.07 cm肿物,肿物于T1像及T2像呈短信号,T2像可见肿物周边环状低信号、中央高信号影,右侧鞍旁海绵窦上方已经被肿物包绕(Knosp4级),左侧海绵窦未被侵袭,视神经视交叉未受压。

 

根据影像学及内分泌激素检查结果,临床诊断为鞍区占位,生长激素腺瘤可能性大,但左侧海绵窦上方肿物,不能排除鞍区其他碰撞瘤可能。首先予经蝶入路鞍区占位探查切除术。术中见肿瘤呈灰白色,质软,血运不甚丰富。鞍内可见被挤压变薄的正常垂体组织。切除鞍内肿瘤后,鞍膈完整,可见左侧海绵窦内侧壁完整,未见肿瘤向左侧海绵窦内侵袭生长。

 


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