原发节外淋巴瘤病例分析
患者男，63岁。左足背红肿疼痛半年，加重2个月来我院就诊。查体左足肿痛明显，活动受限。全身检查无肝脾肿大，血常规，胸部CT及腹部B超等检查未见明显异常。影像学表现：X线平片，左足骨质疏松明显，左足跗骨及跖骨基底部骨质破坏，骨质破坏边缘未见明显硬化边。关节间隙尚在，软组织肿胀明显。
左足MRI（以中足为中心）背部及足底部肌肉广泛软组织肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，T2WIFS呈较高信号，信号均匀一致，足背部较显，肿块围肌腱生长，足背侧趾长短伸肌腱、拇长伸肌腱及足底趾短长屈肌腱、拇长屈肌腱等各肌腱被包绕并推移，信号未见明显改变，病灶边界欠清晰。左足跗骨及跖骨基底部受侵，广泛骨髓水肿。部分骨皮质轮廓尚存在，受累关节间隙尚存在。增强扫描：注药后（钆剂0．1ml/kg）肿块中期轻-中度强化，延迟信号略减退，肌肉间筋膜仍显示，信号未见明显异常改变。
肿瘤活检及免疫生化：肿瘤细胞CD20（+）PAX5（+）Ki-67（+80%～90%）病理HE×100弥漫性大B细胞淋巴瘤。
讨论
Lanham等认为原发性软组织淋巴瘤的诊断标准应符合以下3个条件：1）以软组织包块起病；2）起病后3个月内无胸腔，腹腔，皮肤，区域淋巴结等处的侵犯；3）原发病变不具有丰富的淋巴组织。淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且近十几年来发病率逐年升高。
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的成人非霍奇金恶性淋巴瘤，骨和软组织恶性淋巴瘤大多为DLBCL。典型的表现是患者出现结内或结外迅速长大的肿块，可伴有症状，随着病情的发展常常发生扩散。可发生在结内和结外，原发结外的可高达40%，结外最常见的部位是胃肠道（胃和回盲部），其实可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位，如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。
此病例为左足背肌肉原发淋巴瘤，从MR观察淋巴瘤有以下几个特征，一是病变形态，受累肌肉弥漫肿胀，但保持大致肌肉轮廓，其内穿行的肌腱及血管也未受侵，二是信号均匀，多无液化坏死信号，T1WI信号与肌肉信号相近，T2压脂受累肌肉信号略高，增强扫描信号均匀一致轻至中度强化。三是邻近结构，肌间筋膜及脂肪间隙部分仍存在。回顾分析本病例MRI能清晰地显示肿瘤侵犯的范围、软组织肿块，肌腱筋膜及骨的受累情况，故是软组织病变的首选检查手段。但MRI也是解剖性影像诊断，很多病变单凭核磁共振检查仍难以确诊，应该临床症状与放射影像学表现综合分析，得出较可靠的诊断结果。
软组织恶性肿瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，软组织肉瘤中约75%属高度恶性。影像学表现多样，与软组织淋巴瘤的鉴别有一定困难，常见软组织肉瘤包括恶性纤维组织细胞瘤、高度恶性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤。但与软组织淋巴瘤不同的是绝大多数肿瘤内部信号混杂，易出现坏死囊变区和肿瘤内部纤维间隔表现，肿瘤呈肿块样表现，边界多清楚，可有分叶。
