一例胫骨造釉细胞瘤病例分析
病例介绍
患者男，25岁。1年前无明显诱因出现左小腿疼痛，无明显肿块，休息后症状可缓解；近来出现肿胀、疼痛逐渐加重1个月，于2010年9月入院。检查：左小腿下段后外侧可扪及一质硬肿块，范围约4cm×3cm，压痛，皮温稍高，膝、踝关节活动自如。
实验室检查：血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、ALP均正常。X线片示左胫骨下段偏心性多囊状低密度影，骨干略膨胀，皮质变薄，累及胫骨后侧皮质，内部密度均匀有间隔，无骨膜反应（图1）；X线片诊断为左胫骨纤维异常增殖症。CT示破坏区呈渗透样骨质破坏，边缘欠光整，胫骨后外侧皮质断裂，向周围形成软组织肿块（图2）；CT拟诊断为骨肉瘤。MRI示胫骨远端4.2mm×3.2mm×2.4mm均匀髓内病变；病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号，其内信号混杂（图3）。
硬膜外麻醉后钻骨取材病理检查示：瘤组织呈巢片状或条索状，上皮巢周边为立方或柱状细胞，细胞核栅栏状排列并远离基底膜，瘤巢中央细胞排列疏松呈多角形；上皮岛中央部分见囊性变，部分区域鳞状化生，可见角化珠形成（图4）。病理诊断为造釉细胞瘤。麻醉满意后，取左小腿外侧切口长约5cm，依次切开各层组织。术中见病变骨皮质呈棕褐色，凹凸不平，部分破坏（再次病检仍显示为造釉细胞瘤）。用线锯去除病变骨肿瘤组织（长4.6cm）及周围部分软组织，以6枚5mm螺纹半针固定胫骨干，安装单臂外固定架，并于胫骨中上段取小切口，用线锯截骨。术后第7天开始骨搬移，速率为1mm/d，术后加强针眼护理，注意胫骨力线。
术后53d胫骨远端肿瘤段切除处对接良好；术后5个月X线片示截骨延长处有大量骨痂，骨肿瘤段去除处骨折线部分消失，膝、踝、趾关节活动良好。术后8个月X线片示截骨处及骨肿瘤段去除处均临床愈合，去除外固定架。见图5。随访4年，无复发及远处转移。
讨论
造釉细胞瘤为低度恶性肿瘤，以下颌骨多发，发生在长管状骨的造釉细胞瘤非常罕见，颌骨以外90%发生于胫骨。
因本病罕见，且X线片表现与良性骨肿瘤及肿瘤样病变相似，易误诊，故怀疑此病时应于病灶取材行病理检查。我们结合既往报道分析认为长骨造釉细胞瘤有以下特征：好发年龄为11~50岁，尤以11~30岁常见；好发部位为胫骨中段或中下段；X线片表现呈囊性溶骨性骨破坏，偏心性、膨胀性生长，沿骨干长轴生长，边缘有硬化，皮质变薄，一般无骨膜反应。
长骨造釉细胞瘤主要与以下病变鉴别：①骨肉瘤：好发于长骨干骺端，骨质浸润性破坏，有肿瘤骨形成、骨膜反应及骨膜三角、软组织肿块。②骨囊肿：常位于干骺端，囊内密度均匀，中心性膨胀性改变，边界清楚。③骨纤维异常增殖症：破坏区密度呈磨砂玻璃样改变，而造釉细胞瘤较透亮。既往报道采用病灶刮除后自体或异体骨植骨、瘤段切除带血管的腓骨修复骨缺损、截肢术等治疗胫骨造釉细胞瘤，但复发率较高。本例采用骨肿瘤段切除，单臂外固定架胫骨上段截骨搬移重建骨，随访4年无复发及远处转移，获良好效果。其优点是手术简便、小切口截骨、无需植骨，但仍需定期随访，及时发现有无复发及转移。
