一例乳腺血管肉瘤的超声造影表现病例分析
乳腺血管肉瘤极为罕见，超声造影期于早期诊断本病目前尚无报道。本院2012年3月收治1例经术前超声造影诊断，术后经病理组织学确诊，现报道如下。
病例
女，39岁，已婚15年。2012年3月洗澡时发现右侧乳腺肿块，来院检查：右侧乳腺内上象限肿块大小约3 cm×2 cm、质地软、囊性感、无压痛、边界不清、活动度小，无乳头溢液，右侧腋下未触及肿大淋巴结。左乳及周围淋巴结检查阴性。血生化、肝肾功能检查未见明显异常。
常规超声检查（使用Siemens Acuson S2000超声诊断仪，9L4探头，探头频率范围4.0～9.0 MHz）：示双乳乳腺组织回声不均匀，结构较紊乱，分布不均。右乳1～2点方位距乳头3 cm处探及以囊性为主的囊实性非均质性低回声肿块，内可见不规则液性暗区.其间夹杂条索状不均质强回声交织呈网状，未见钙化点，探头施压形态改变，肿块内可见条状丰富的彩色血流信号（图1），以动静脉频谱为主，频谱呈高速高阻型，RI约0.78。肿块范围约2.4 cm×1.3 cm，与周围正常腺体分界不清，未见包膜，周边见“蟹足样”改变。声触诊组织定量分析（Virtual touch quantization，VTQ）：剪切波Vs=5.5m/s。双侧腋下未见肿大淋巴结。超声提示：右侧乳腺内囊实性不均质肿块，性质待查，建议超声造影或穿刺活检。
图1 乳腺血管肉瘤，囊性为主的囊实性非均质肿块病灶，边界欠清，见动静脉频谱血流信号。
超声造影检查：对右乳1～2点方位区的囊实性非均质肿块进行超声造影检查，使用5 mL无菌生理盐水稀释声诺维造影剂（Sonovue，Bmcco，Italy），进入实时超声造影模式，经肘前静脉快速团注4.8mL声诺维，随后冲注5mL生理盐水，在低机械指数MI=0.08和双幅造影模式下实时动态观察并全程存贮录像240 s。持续观察肿块内外血流灌注情况：病灶早期迅速见造影剂沿着粗大扭曲的血管进入，充填至整个病灶，呈“网络状”不均匀高增强（图2），增强后病灶边界欠清晰。周边见造影剂呈“毛刺状”向周围渗透，增强后范围明显扩大。
图2 病灶早期迅速间造影剂沿着粗大扭曲的血管进入，充填至整个病灶，呈“网格状”不均匀高增强
将所有存储的二维、彩色血流及造影图像直接动态传入CAP工作站：病灶开始增强时间9 s，上升支陡直，迅速达峰，时间14 s，其时间一强度曲线呈“快上慢下”型（图3），微血管灌注模式呈“蟹足样”。超声造影结果提示：右乳腺实性病灶，血管瘤?恶性?
图3 时间-强度曲线显示：绿色曲线>黄色曲线，达峰时间较快，峰值强度极高。
手术及病理观察：患者不同意行穿刺活检，要求直接手术治疗。术中肉眼观肿物质地柔软，包膜不完整，血供丰富，易出血，大小约2.5 cm×1.7 cm×2.4 cm，瘤组织切面富于血管，色红润。病理镜下可见：瘤组织由互相联结的不典型的毛细血管构成。管腔内可见体积大，染色深，呈梭形的分化不良的内皮细胞，核大小不等呈圆形，部分核分裂。瘤细胞排列呈片状，并形成类似毛细血管的腔隙，腔隙中充满红细胞。在乳腺组织内呈侵袭性生长，边界不清。病理诊断（右乳腺）中一低分化血管肉瘤（图4）。
图4 乳腺血管肉瘤，低倍镜下瘤组织由互相联结的不典型的毛细血管构成
讨论
Schmidt于1887年首次报道乳腺血管肉瘤是乳腺发病率极低的恶性肿瘤。目前常规超声检查和超声造影都缺乏统一的诊断标准。血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，其发病机理可能与雌激素水平增高有关，多见于20~40岁的年轻女性。临床表现为生长迅速的无痛性肿块，部分可表现为乳腺弥漫性肿大或持续性皮下出血，如肿块浅表时皮肤呈紫蓝色。
本病主要经血运转移，且转移早，发展快。乳腺为非血池性器官，正常乳腺组织内血流分布较少，因此，乳腺肿瘤的血供也远不如其他脏器肿瘤的血供丰富，给常规超声诊断增加了难度，所以乳腺造影就有其独特之处，正常情况下仅可见少量稀疏的微泡进入乳腺组织，笔者观察乳腺肿块的造影时也很难见到如肝脏肿瘤那样明确的“快进慢出”或“慢进快出”声像图.而本例乳腺肿块注射造影剂后短时间内显示了“网络状”增强.随后整个肿块不均匀增强，提示肿块内血管极其丰富、微血管床活性较高。
声诺维超声造影显示的血管并不是组织学上的微血管，而只是微血管网所起源的小动脉及小静脉，肿瘤恶性程度越高，血管生成活性越高，新生微血管越多，供应其血流的小血管越多，超声造影所发现的血流信号就越丰富。对判断肿瘤良恶性、恶性程度及预后有一定帮助。乳腺血管肉瘤的超声学检查通常无特异表现，既可为独立病灶，也可是多发性病灶，边界局限或不清，肿块可表现为低回声、高回声或非均匀回声。
由于超声造影技术能明显提高对肿瘤血流检出的敏感度，利于乳腺良恶性病变的鉴别诊断。本例病理镜下瘤组织表现为互相联结的不典型的毛细血管构成，互相吻合。因此彩色多普勒超声显示实性部分血流丰富并探及动静脉血流频谱，超声造影显示病灶区早期迅速见造影剂沿着粗大扭曲的血管进入，充填至整个病灶，呈“网络状”不均匀高增强。增强后病灶边界欠清晰，周边见造影剂呈“毛刺状”向周围渗透，增强后范围明显扩大的特有造影征象与病理结果相符。
应用SonoLiver软件分析，时间一强度曲线的峰值强度反映了病灶血管床内造影剂微泡总量，与病灶组织的血流灌注量有关。一般良性病变达峰延迟，达峰强度较低，时间一强度曲线呈“慢上快下”型，微血管灌注模式呈“树枝”状。而恶性病变达峰时间提前.峰值增高，时问一强度曲线呈“快上慢下”型.微血管灌注模式呈“蟹足样”。
本例超声造影表现为造影剂进入病灶的速度较快，且排出病灶缓慢，与乳腺浸润性导管癌有许多相似之处，但一般乳腺浸润性导管癌造影剂达峰时多呈均匀高增强伴少许灌注缺损区，而本例造影剂达峰时病灶呈“网络状”不均匀增强.这可能与乳腺血管肉瘤的病理相关.浸润性导管癌没有血管肉瘤中常见的弥漫增生的、开放的吻合状脉管征象。由于恶性肿瘤血管生长丰富、新生微血管越多，供应其血流的小动脉。小静脉也越多，超声所发现的血流信号就越丰富。特别是血管肉瘤的血管迂曲走行不规则，粗细不等、异常动静脉吻合。
Catalano等分析45例囊性乳腺肿块.恶性肿瘤显示多发散在血流信号，而良性肿瘤或非肿瘤无血流信号或微弱的血流信号.此研究对鉴别囊性回声的乳腺肿块良恶性有重要意义，建议无血流信号的囊性乳腺肿块可保守治疗，而其内探及血流信号提示需要切除或组织学检查。因此，应用超声造影间接判断乳腺肿瘤血管生成状况来作为术前鉴别乳腺良恶性肿瘤的有效手段。
