由怀孕引发的成人Still病病例分析
成人Still病 (AOSD)是一种炎症性疾病，临床表现为发热、关节炎和短暂皮疹，伴有白细胞计数升高、中性粒细胞增多、铁蛋白水平升高和肝功能异常。这是一种罕见的疾病，法国的一项回顾性研究报告的发病率为0.16/100000。疾病的确切病因尚不清楚，但认为，在遗传易感个体的背景下，多种感染原因发挥了作用。AOSD的诊断需要排除炎症、感染性和恶性疾病。Yamaguchi标准包括临床和实验室参数，通常用于帮助作出诊断。
案例简介
一名28岁女性，妊娠12周，既往无其他疾病，因关节疼痛2周而就诊。患者诉双侧脚踝、膝盖、手腕、肘部和肩部的疼痛、肿胀和僵硬，并伴有活动受限。此外，患者每天晚上开始发热、喉咙痛。否认有皮疹、口腔溃疡或脱发。曾就诊于其他诊疗机构，予以口服抗生素(阿莫西林/克拉维酸和头孢呋辛)两个疗程，在那里，患者发热高达39°C，没有明确的感染迹象。在检查中，患者关节有压痛，但没有明显的肝脾肿大。血红蛋白是11.2 g/dL；白细胞计数19.13×109/L(中性粒细胞85%)；血小板322×109/L；c反应蛋白363 mg/L；血沉60mm /h；原降钙素0.25 ng / mL；铁蛋白5306 ng / mL；抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽均为阴性。包括肝功能测试在内的完整代谢指标正常。血尿培养呈阴性。疟疾、梅毒、登革热病毒、钩端螺旋体病、立克次体病、西尼罗病毒和基孔肯雅病毒的检测也呈阴性。HIV检测没有反应。患者随后开始服用类固醇，静脉注射250mg的甲基强的松龙，症状有所改善。未接受静脉注射免疫球蛋白。出院时，患者发热和关节疼痛完全缓解，每天2次，每次服用20mg强的松。
9周后(妊娠21周)，患者再次就诊，被发现黄疸、肝功能检查异常(丙氨酸氨基转移酶1137 U/L；天冬氨酸氨基转移酶974 U/L；碱性磷酸酶173 U/L；谷氨酰胺转移酶564 U/L；总胆红素210μmol / L；直接胆红素200μmol / L)。甲型、乙型和丙型肝炎血清学呈阴性。自身免疫性肝炎，包括抗平滑肌、抗线粒体和抗ds- DNA抗体，也呈阴性。逆行胰胆管造影正常。考虑诊断为AOSD。开始予以患者静脉注射甲基强的松龙500mg，每天1次，肝功能测试(丙氨酸氨基转移酶，897 U/L;天冬氨酸氨基转移酶，878 U/L;碱性磷酸酶，143 U/L;谷氨酰胺转移酶，476 U/L;总胆红素,183μmol / L;直接胆红素,175μmol / L)改善，患者出院。出院时患者口服强的松20mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d。妊娠38周时随访表现良好，肝功能正常。维持药物包括强的松10 mg，2次/d，硫唑嘌呤100 mg，1次/d。
讨论
AOSD在怀孕期间发生很少见。AOSD呈双峰年龄分布，高峰年龄在15 ~ 25岁，36 ~ 46岁。本案例患者的表现模式与报道的一系列妊娠期AOSD发病合并发热、关节痛、咽喉痛的病例相似；这些病人中有80%被发现有皮疹，而本案例患者没有发现，尽管在深色皮肤的人身上皮疹可能更难以发现。值得注意的是，该系列的所有患者均有全身受累，且均未出现慢性关节形态。发病的胎龄为妊娠的前3个月或后3个月(8-26周)，本例患者在10周时出现症状，在12周时作出诊断。所有患者的铁蛋白水平均升高，范围从1311 ng/mL到41424 ng/mL。产科并发症似乎很常见，50%的孕妇早产，15%的孕妇宫内生长受限。
AOSD的治疗是很有挑战性的。类固醇通常被使用，但有妊娠糖尿病、高血压的风险，需要频繁监测。静脉注射免疫球蛋白可用于危及生命的病例。硫唑嘌呤有时是首选的，因为具有类固醇保留的特性。迄今为止的治疗经验来自于病例系列。
