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右足底炎性肌纤维母细胞瘤病例分析

2022.1.12

患者女,31岁,因“发现右足底肿物2个月”入院。缘于2个月前患者无明显诱因发现右足底肿物,起初蚕豆大小,无酸痛不适,无潮热盗汗,无明显进行性消瘦;在当地医院行手术切除治疗,后逐渐增大,行病理活检检查:考虑梭形细胞肿瘤。

 

查体:右足底内侧可见一3 cm×2 cm隆起,质地软,按之不痛,界面清,表面稍红肿,无破溃,无窦道形成,未见静脉曲张,右趾间关节活动可;实验室检查无异常。影像检查:见图1~3,右足底内侧可见一圆形结节样长T1长T2信号影,信号均匀,边缘清楚,最大截面处大小约为2.5 cm×2.5 cm,增强扫描示明显均匀强化,与右足内侧肌关系密切,周围软组织受压,骨质未见明显侵犯破坏征象,余无特殊。

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图1 MRT2WI+FS矢状位示(右足底内侧可见一圆形结节样长T2信号影,信号均匀,边缘清楚);图2 MRT1WI轴位示(右足底内侧可见一圆形结节样长T1信号影,信号均匀,边缘清楚);图3 MR增强轴位示:病灶明显均匀强化;

 

磁共振(MR)诊断:右足底内侧一结节状占位性病变,符合纤维肉瘤表现。术中所见:右足背见一大小约3 cm×2 cm包块,扩大切除后软组织缺损区约5 cm×7 cm,创面可见肌腱外露,右第1跖骨外露。病理检查:见图4,送检皮肤组织表皮分化尚好,肿物由增生的梭形细胞及多量的的炎细胞构成,梭形细胞呈束状或交织状排列,局部胶原变性,核类圆形,炎细胞以淋巴细胞、浆细胞为主,间质血管增生伴炎细胞浸润,肿物周边见片状分化好的肌组织。

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图4 镜下示:肿物由增生的梭形细胞及多量的的炎细胞构成,梭形细胞呈束状或交织状排列,局部胶原变性,核类圆形,炎细胞以淋巴细胞、浆细胞为主,间质血管增生伴炎细胞浸润,肿物周边见片状分化好的肌组织(HE染色,×100)。

 

免疫组化:肿瘤细胞Vim(+),平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),S-100蛋白(S-100)(灶+),平滑肌细胞钙调蛋白(Calponin)(+),CD99(+),角蛋白(CK)(-),结蛋白(Des)(-),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(-),Ki-67约15%,BCL2(弱+),EMA(-),间变性淋巴瘤激酶(ALK)(-),炎细胞LCA(+),CD34血管(+),见图5。

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图5 免疫组织化学[Vim(+),SMA(+),S-100(灶+),Calponin(+),CD99(+),炎细胞LCA(+),CD34血管(+),×100)]

 

讨论

 

IMT是一种少见独立间叶细胞来源的交界性肿瘤。2002年世界卫生组织(WHO)定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”,并将其归为纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞肿瘤、间变性、少数可转移类,可发生在全身任何部位,最常发生于肺部,其他部位较少见,发生于足底更罕见。

 

由于其组织结构复杂,病变多样,不同部位IMT的影像学表现多样,缺乏特异性征象。极易被误诊。发生于腿部软组织的IMT多为单发病灶,境界多较清楚,因肿瘤可发生黏液变、囊变及钙化等,致IMT的磁共振成像(MRI)信号多变,增强扫描肿瘤的实性部分多呈明显强化,本例T1WI呈等信号、T2WI呈高信号,增强扫描明显强化。

 

总之,IMT影像学表现多样,缺乏特异性,因此术前常误诊。MRI检查对肿块位置、大小、形态、内部成分信号特点、边界、累及范围、周边浸润及血供情况等能明确诊断;临床工作中熟悉IMT的影像学特征表现有助于提高本病诊断及鉴别诊断。确诊需依赖病理组织学及免疫组织化学检查。此外,由于IMT具有恶性潜能,可出现复发及转移,所以磁共振检查对术后随访具有重要临床价值。


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