一例血管肌纤维母细胞瘤超声表现病例分析
患者女，45岁。因左小腿肿胀不适2年余就诊。既往身体健康，无其他疾病史。查体左侧腹股沟区隆起，左小腿轻度肿胀。
血管超声检查：左侧腹股沟区股总动脉血管分叉处周围测及实性低回声包块，包块与股总动脉血管壁关系密切，分界尚清，上下径8.48 cm，前后径4.11 cm，左右径4.27 cm，形态尚规则，边界清，内回声不均（图1），彩色多普勒显示实性低回声团块内可测及点条状血流信号，左股总动脉、股深动脉及股浅动脉管腔内透声好，管腔无狭窄，内血流信号充盈完整（图2），左侧股动脉未与团块相交通，左股总静脉管腔消失，挤压左小腿左股浅静脉血流经股总静脉远端后方侧支静脉向大腿深部引流。左侧股浅静脉、胭静脉及肌间静脉内透声好，血流信号充盈完整。左小腿皮下浅筋膜层增厚，回声增强，其内测及条纹状无回声区散布其间。
超声提示：左侧腹股沟区实性低回声肿块，考虑来自股动脉管壁。
住院后行穿刺活检，病理学检查：低倍镜（×100倍）下见肿瘤由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，细胞丰富区，瘤细胞呈胖梭形，胞质嗜伊红，细胞稀疏区，瘤细胞呈纤细梭形，细胞多无异型性，核分裂象少见或不见。高倍镜（×200倍）下见瘤细胞既像纤维细胞又像平滑肌细胞，胞质嗜伊红，核呈卵圆或杆状，瘤细胞之问常有不同程度的胶原化。细胞稀疏区呈黏液水肿样，细胞数量少，呈长梭形，瘤细胞呈束状排列，肿瘤边缘夹杂少许脂肪组织。
免疫组织化学：SMA、Desmin、B-catenin、CD34和Ki-67检测均阳性，CD117、DOG-1和S-100均阴性。病理诊断结果：梭型细胞肿瘤，结合免疫组化考虑肌纤维母细胞瘤。
住院后行腹盆腔超声检查：子宫右后壁肌层内测及一大小约2.0 cm×1.9 cm低回声结节，边界欠清晰，提示子宫肌瘤。左下肢动脉造影检查：逆行穿刺右股动脉，沿导丝送入4F VER导管至腹主动脉下段造影，左髂总动脉、髂内动脉、股总动脉及股浅动脉、股深动脉管腔通畅，未见静脉早显，未见动脉与腹股沟占位沟通。
手术切除过程：腹股沟区皮下有2枚肿大的淋巴结，实性肿块紧密包裹股总动脉、股浅动脉及股深动脉，上至髂外动脉，下至股浅动脉，并与股静脉粘连，给予上下阻断血流，仔细将瘤体与血管分离，完整切除送病理，术后血管壁形态结构未见破坏。
病理学检查：（左腹股沟）平滑肌肿瘤，结合临床生长方式及免疫表型考虑为：①与子宫及腹盆腔平滑肌肿瘤同源；②具有恶性潜能（局部明显异型，未见坏死）；③淋巴结为反应性增生。免疫组织化学：Vim（+）、Des（+）、M-Caldesmon（+）、SMA（+）、PR（+）、ER（-）、Ki-67 5%～20%、S-100（-）、HM-45（-）、MelanA（-）、B-catenin（-、+）。
讨论
血管肌纤维母细胞瘤是一种界限清楚的良性肌纤维母细胞性肿瘤，一般位于盆腔会阴区，尤其外阴部位，由该解剖部位独特的间质细胞构成，约10%～15%位于阴道，男性病例位于阴囊或睾丸旁软组织。目前已知该细胞广泛见于人体许多正常组织及炎症、损伤、修复的组织中，不少间叶性肿瘤及许多以广泛纤维化为特征的浸润性癌的间质中也可见到增生的肌纤维母细胞，由肌纤维母细胞或主要由肌纤维母细胞构成的肿瘤称为肌纤维母细胞瘤。
肌纤维母细胞瘤包括婴儿肌纤维瘤病、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤、淋巴结外肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等。血管肌纤维母细胞瘤均以个案报道，主要为女性，发病部位大多位于外阴，临床常被误诊为前庭大腺囊肿、外阴囊肿、脂肪瘤或血管瘤等。
血管平滑肌瘤发生机制不十分清楚，现有两种假说：一种假说认为雌激素水平影响静脉壁平滑肌细胞增殖，依据是平滑肌瘤病主要发生在绝经前女性，90%有妊娠史，50%合并子宫平滑肌瘤，但也有绝经后和男性发生血管平滑肌瘤病的报道。另一种假说是子宫平滑肌瘤直接侵犯静脉系统，沿下腔静脉生长，但也有发生在肺动静脉平滑肌瘤病的报道。但本例患者既往无子宫手术史且包绕股总动脉的平滑肌瘤极为少见，易误诊为血管瘤、动脉瘤，也需与侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、黏液性纤维肉瘤鉴别。转移性子宫平滑肌瘤常无特殊临床症状，超声、CT及MR等影像学表现亦不典型，确诊依靠活检。活检确诊后建议外科手术切除即可治愈，少见复发。
