一例超声诊断Löffler心内膜炎病例分析
患者女，45岁。主因心慌、胸闷半月入院。半月前活动后出现心慌、胸闷、头晕，休息5 min后自行缓减，外院查血常规提示嗜酸性粒细胞增多，心电图异常，以"嗜酸性粒细胞增多"收入我院。
既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管疾病等病史。实验室检查：寄生虫抗体阴性；血常规：白细胞数13.5×109/L，嗜酸性粒细胞64.1%，嗜酸性粒细胞8.65×109/L；心肌酶：N端脑钠肽前体4 604 ng/L；心电图检查示：ST-T异常改变，ST段多数导联压低伴T波倒置，V2-V4导联T波倒置较深，R波振幅增大，提示：心尖部肥厚。
骨髓细胞学示：骨髓增生明显活跃，粒细胞与红细胞的比例为3.13；粒系增生明显活跃，嗜酸性粒细胞占24.4%，比值增高，形态正常。
心脏超声检查：左房轻度增大；左室中间段、心尖段心内膜不均匀性增厚，最厚处约18 mm，增厚处心内膜回声增强，局部搏动幅度减弱，侧壁增厚处心内膜呈楔形向室间隔延续，呈隔膜状把左室腔分为两部分；彩色多普勒示两腔之间可及往返血流信号（图1）。
图1 左室心内膜不均匀性增厚，侧壁增厚处心内膜呈楔形向室间隔延续增生呈隔膜状，将左室分为两腔（白箭头），彩色多普勒示两腔之间可测及往返血流信号（白三角）
左室整体收缩功能正常（射血分数59%），左室舒张功能下降（E/A>2）。超声诊断：①左室中间段、心尖段心内膜不均匀增厚伴局部室壁搏动幅度减弱；②左室限制性舒张功能下降（结合临床考虑嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，建议心内膜心肌活检明确诊断）。心内膜心肌活检（EMB）病理检查示：可见嗜酸性粒细胞浸润。
讨论
Löffler心内膜炎又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎，是嗜酸性粒细胞增多症（hypereosinophilic syndrome，HES）累及心脏的的表现，属于限制性心肌病范畴。HES常继发心脏、皮肤、肺、神经等系统损害，而继发的心血管损害是导致HES患者死亡的主要原因。Löffler心内膜炎是典型的HES心脏损害，最早于1932年由Löffler报道而得名，男性多见，发病机制不明确，可能与嗜酸性粒细胞脱颗粒现象有关，其中颗粒蛋白、组织因子等对心内膜及心肌有显著毒性作用。其病理过程分为急性坏死期、血栓形成期、纤维化期。临床表现为发热、乏力、进行性心力衰竭等，外周血及骨髓象示嗜酸性粒细胞增多，>1.5×109/L；心电图多表现为ST-T改变；超声心动图表现为心内膜增厚，心室腔扩大，心室心尖内血栓形成，瓣膜及冠状动脉受累，舒张功能受损。
本例心脏超声检查示左心受累，左室心内膜明显增厚，回声增强，左室壁心尖部搏动幅度减弱，左室舒张功能障碍，符合Löffler心内膜炎超声表现。左室心尖部室壁搏动幅度减弱可能与嗜酸性粒细胞累及左室壁心内膜心肌及冠状动脉有关，嗜酸性粒细胞浸润导致冠状动脉血管炎及冠状动脉内皮细胞受损后血栓形成，进而影响室壁搏动。本例患者增厚的心内膜呈楔形向室间隔延续增生呈隔膜状，把左室分为两腔，易误诊为左室先天性发育畸形。超声心动图检查左室心尖部心内膜增厚伴左室限制性舒张功能不全结合患者HES病史有助于其诊断。
