原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视，故此综述如下。
PACNS的命名曾一度混乱，Cravio和Feigin于1959年首次尸检报告本病并命名为肉芽肿性血管炎。其后发现肉芽肿是并非特异性表现。因其主要病变是累及中枢神经系统血管的炎症，1983年采用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angitis of the CNS,IACNS)的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人，IACNS则显得太局限，还有人根据其中枢血管病的病理不同再分为亚类型，称中枢系统良性血管病。近年来多认为PACNS的命名更为合适,既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。
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