原发性中枢神经系统血管炎病例报告-1
原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病，缺乏特异的临床表现和影像学表现，术前诊断困难，容易误诊。本文报道1例PACNS，总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后，探讨多学科团队（multiple disciplinary team，MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中应用的价值。
1.病例资料
60岁男性，因左侧肢体麻木半个月入院。当地医院头颅MRI示右顶叶占位，未行特殊处理转入我院。既往糖尿病病史4 年，无肝炎、结核等传染病史。入院体格检查：GCS 评分15 分；颈软，四肢肌力、肌张力正常；左侧肢体腱反射活跃、巴氏征阳性；左侧肢体浅感觉减退。胸部X线检查未见异常。
头部MRI示右顶叶不规则混杂信号病灶，稍长T1、等低T2 信号（图1A、1B），T2 FLAIR 示高信号水肿带（图1C）；增强后右顶叶病变呈脑回样、线样强化，大小约22 mm×35 mm（图1D）；扩散加权成像示右顶叶病变不均匀稍低信号（图1H），表观扩散系数图呈不均匀稍高信号（图1I）；波谱分析示病灶实性部分胆碱（choline，Cho）峰升高，N- 乙酰天冬氨酸（Nacetylaspartate，NAA）峰减低，Cho/NAA比值为2.22，Cho/肌酸比值为1.51，病灶区可见乳酸峰（图1F）；扩散张量成像示右顶叶病变区纤维束局部稀疏、中断（图1G）。
图1A、B. MRI平扫示右顶叶不规则混杂信号病灶，呈稍长T1、等低T2信号影；C. T2 FLAIR示高信号水肿带；D. MRI增强示右顶叶病变呈脑回样、线样强化; E、F. MRS示病灶实性部分胆碱峰升高，N-乙酰天冬氨酸峰减低,可见乳酸峰；G. DTI示右顶叶病变区纤维束局部稀疏中断；H. DWI示右顶叶病变不均匀稍低信号；I. ADC图呈不均匀稍高信号；
红细胞沉降率、C-反应蛋白、肿瘤标志物、抗“O”类风湿全套、抗核抗体及抗非组蛋白抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体谱、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体及常见病原体抗体等检查均正常。腰椎穿刺术取脑脊液检测：白细胞数为11×106/L，生化正常，隐球菌、抗酸杆菌及细菌阴性。
根据临床表现及辅助检查结果，初步诊断考虑右顶叶胶质瘤，在神经导航定位和黄荧光引导下行手术切除病灶。术中见病变组织位于右顶皮层下0.5 cm处，呈灰褐色胶冻样，与周围正常脑组织分界尚清楚，血供一般。术中黄荧光染色可见病灶边缘淡染，中央区无荧光。显微镜下完整全切除病灶。术后病理示（图1J、1K）：大部分脑组织出血，变性伴淋巴细胞、中性粒细胞浸润，局部组织细胞聚集，脑组织间可见厚壁大血管及增生的中小血管；免疫组化示（图1L~O）：EMA（-），GFAP（-），Ki-67（灶状+），PR（-），SSTR2（-），Vimentin（+），ATRX（+），IDH1R132H（-），Olig-2（-），P53（-），CD68（KP1）（组织细胞+），CD163（组织细胞+），LCA（淋巴细胞+），NeuN（+），MPO（中性粒细胞+）。因术中所见及术后病理与术前诊断不吻合，术后组织神经肿瘤MDT讨论，综合分析病人资料，最终诊断为PACNS。
图1J. 病理检查，镜下观察发现小血管增生，小血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，血管壁增厚，伴玻璃样变（HE，×100）；K. 病理检查，镜下观察发现血管壁周围淋巴细胞、浆细胞浸润（HE，×200）；L~O. 免疫组化染色（×400），分别为IHC标记CD68（KP1、组织细胞+）、CD163(组织细胞+)、LCA（淋巴细胞+）、MPO(中性粒细胞+）
