两例原发性中枢神经系统神经母细胞瘤病例分析
神经母细胞瘤（neuroblastoma）是儿童常见的肿瘤，成人少见，起源于肾上腺髓质和交感神经链神经嵴细胞，但原发于中枢神经系统罕见，因而正确的影像诊断十分困难。CT和MRI可以确定肿瘤的位置及累及范围，有利于明确肿瘤的定性和定级，价值较大。本文结合本院收治的2例经手术病理证实的脑实质原发性中枢神经系统神经母细胞瘤患者资料并复习相关文献，对其影像表现进行探讨，从而提高对该病的认识。
1资料与方法
1.1临床资料
本组2例，女1例，男1例，年龄分别为4岁和48岁，肿瘤位于左侧顶叶和右侧额颞叶。女性患儿因头痛呕吐20d余，伴右上肢无力10d入院；男性成年患者因头痛15d，外院检查提示脑内占位并瘤卒中入院。
1.2检查方法
采用SIEMENS SOMATOM Sensation16排螺旋CT和GE公司Signa1.5T超导型磁共振扫描仪头部专用线圈进行扫描。1例行CT平扫和MRI平扫，1例行CT增强扫描。CT扫描参数为120kV，300mAs，层厚5mm，层间距3mm，增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射非离子型碘对比剂80mL。MRI常规使用轴位T1WI、T2WI、T2-FLAIR、DWI，加做冠状位、矢状位T2WI，采用自旋回波序列成像，T1WI：TR540ms，TE24ms；T2WI：TR4200ms，TE100ms；视野24 cm×24 cm，层厚5.5mm，层间距1.5mm，矩阵256~512×256~512。
1.3病理检查
2例手术切除肿瘤标本取材后用10%福尔马林固定，行常规HE染色。免疫组化标志物包括突触素（Syn）、神经微丝蛋白（NF）、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（Vimentin）、细胞角蛋白（CK）、尤因肉瘤标记物（CD99）、血管源性标记物（CD31）、细胞增殖抗原（K-i67）。
2结果
2.1CT及MRI表现
例1病灶位于幕上左侧顶叶，大小为78mm×70mm×71mm，CT扫描示巨大囊实性肿块，囊较大，形态不规则，实性部分呈分叶状，密度均匀，边界清楚，未见钙化，病灶周围可见轻度水肿，邻近脑室受压变形，中线结构向对侧移位，邻近骨质结构未见增生或破坏（图1A）。MRI平扫示肿块囊变区呈长T1、长T2信号，实性部分信号混杂，呈等或稍长T1、稍长T2信号，并见短T1出血灶，DWI实性部分扩散受限，肿块周围可见轻度水肿，脑室旁可见间质性水肿（图1B~D）。术前影像诊断为脑实质室管膜瘤。
图1A~D女，4岁，左顶叶中枢神经系统神经母细胞瘤。A.CT平扫轴位显示左顶叶巨大囊实性占位，实性及囊性部分均较大，周围轻度水肿，占位效应明显，邻近骨质结构未见增生或破坏；B.轴位T1WI肿块实性部分呈不均匀等信号，其内可见斑片状高信号出血（箭）；C.轴位T2-FLAIR肿块囊性部分呈稍高信号，周围水肿呈高信号，右侧脑室旁可见高信号间质性水肿（箭）；D.轴位DWI见肿块实性部分扩散受限
例2病灶位于幕上右侧额颞叶，大小为70mm×55mm×70mm，CT增强扫描示巨大囊实性肿块，形态不规则，呈分叶状，边界清楚，实性部分内可见出血、囊变及坏死，未见钙化，肿块周围未见水肿，邻近脑室明显受压变形，相邻骨质结构未见增生或破坏，肿块实性部分明显强化，囊性部分未见强化，最大密度投影（MIP）血管成像显示无明显供血动脉及引流静脉，右侧大脑中动脉明显受压移位（图2A~C）。术前影像诊断为胶质母细胞瘤。2.2病理及免疫组织化学肿瘤大体观呈灰白色，质较软，血供丰富，肿瘤伴囊变、出血及坏死。光镜下见肿瘤组织由未分化的圆形、类圆形或卵圆形细胞组成，排列紧密，大小基本一致，细胞核深染，胞浆稀少，间质少，核分裂象多见，部分细胞呈不典型菊形团排列，周围组织可见小血管增生（图2D）。免疫组化标志物Syn、NF、CD99均为阳性，K-i67>50%，余为阴性。
图2A~D男，48岁，右额颞叶中枢神经系统神经母细胞瘤。A.CT增强轴位显示右额颞叶巨大囊实性占位，边界清楚，周围无水肿，中线明显左移，实性部分呈明显强化；B.CT增强矢状位重组图像，肿块囊性部分巨大，实性部分内部及周边可见无强化之坏死和囊变区（箭），肿块与鞍上池关系密切；C.轴位MIP见双侧大脑中动脉充盈良好，右侧大脑中动脉呈受压改变，未见供血动脉及引流静脉；D.光镜下见肿瘤细胞大小基本一致，排列紧密，细胞核深染，核分裂象多见，部分呈不典型菊形团排列（HE×100）
3讨论
3.1临床与病理
原发性中枢神经系统神经母细胞瘤（primary CNS neuroblastoma）是胚胎类的高度恶性肿瘤，WHO分级为Ⅳ级，主要发生于婴儿和儿童，成人罕见，无性别差异。由于该肿瘤非常罕见，故难以精确评估发生率，文献上个案报道较多。临床上主要表现为头痛、呕吐、癫痫、颅内压增高。原发性中枢神经母细胞瘤多位于幕上脑实质，以额叶、颞叶及顶叶多见，也可位于侧脑室、松果体及椎管内，继发性中枢神经母细胞瘤可发生于颅脑的任何部分，肿瘤可沿脑膜和脑脊液播散。大体病理标本见肿瘤血供丰富，境界清楚，可有假包膜，常有出血、钙化、囊变及坏死。
在光镜下见肿瘤细胞排列紧密，细胞形态基本一致，细胞核呈圆形或卵圆形，核深染，核分裂象多见，部分瘤细胞呈不典型Homer-Wright菊形团排列。该肿瘤较好的治疗方法是手术完整切除，术后辅以放疗及化疗。
3.2CT及MRI表现
肿瘤表现为幕上巨大囊实性肿块，其内常见出血、钙化、囊变及坏死，周围水肿较轻或无水肿，肿块占位效应明显，脑室不同程度受压变形，中线结构移位。CT扫描可见囊实性等低或混杂密度的肿块，出血呈高密度，坏死和囊变呈低密度，病灶体积较大，形态不规则，呈分叶状，边界尚清，肿块内钙化可清晰显示，CT增强扫描实性部分明显强化，坏死和囊变无强化。MRI可以更好地显示肿块的形态、部位及病变范围，信号改变与出血、钙化、囊变和实性部分组成有关，T1WI肿块呈等低混杂信号，出血呈高信号；T2WI肿块呈高信号或等高混杂信号，囊变和坏死呈高信号；DWI肿块实性部分呈稍高信号，说明肿块实性成分扩散受限，与瘤细胞排列紧密、细胞间组织液少有关；增强后实性部分强化明显，且MRI增强有助于发现沿脑膜和脑脊液发生的种植性转移灶。
本组2例肿瘤均呈囊实性混杂密度/信号，囊变巨大，瘤周水肿轻和无水肿，实性部分内均见出血及坏死；增强后实性部分明显强化，囊性部分及囊壁未见强化，上述表现均与文献报道相符；但2例肿瘤内均未见钙化，与文献报道不符，笔者认为与病例数少有关。
3.3鉴别诊断
通过本组病例分析并结合文献复习，笔者认为虽然中枢神经母细胞瘤的影像学表现具有一定特点，但仍需与脑实质室管膜瘤、分化不良型星形细胞瘤等鉴别，主要通过年龄、瘤周水肿情况，是否合并钙化及强化方式相鉴别。
（1）脑实质室管膜瘤：发病年龄为中老年，表现为囊实性或实性肿块，其内见点状或长条状钙化，增强后囊壁呈环形强化，实性部分呈中度或明显强化，周围水肿轻或不明显，邻近脑膜明显强化或不强化。
（2）分化不良型星形细胞瘤：发病年龄40~50岁，肿瘤周围常有较明显的水肿，钙化罕见，增强后表现为局灶性结节状、均匀强化或不规则环形强化。综上所述，当发病年龄为儿童，表现为巨大囊实性肿块，实性部分内见出血、钙化、囊变及坏死，增强后实性部分呈明显强化，周围水肿轻或不明显，应首先考虑脑实质原发性中枢神经系统神经母细胞瘤。若发生于成人，当具有以上典型影像表现时，也应考虑到神经母细胞瘤的可能，但最终证实还需依赖病理学检查。
