原发性中枢神经系统血管炎病例报告-2
2.讨论
PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年，Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为独立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、发病机制和免疫机制，至今尚未明确。
PACNS的发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的1%，总体发病率估计为2.4/10万，可发生于任何年龄，40~60岁多发，儿童偶见，无性别差异。PACNS主要累及大脑，其次是脑桥、延髓、小脑和脊髓，临床特点与颅内或脊髓的责任病灶相关。急性或隐匿起病，临床表现多样且无特异性，其中头痛、认知功能障碍以及持续性的神经功能缺损或卒中最突出，有些病人可出现癫痫、脑出血、晕厥、共济失调等，病变累及脊髓时可表现为单纯的脊髓症状。
PACNS典型MRI改变可见皮层、皮层下或深部白质长T1、长T2信号，以散在脑回状强化多见，有的呈部分皮层或皮层下占位改变伴水肿，易误诊为颅内肿瘤。磁共振波谱对此种类瘤样病灶的鉴别具有重要意义，磁敏感加权成像可有微出血改变。头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影。本文病例表现为右顶叶单个局限的圆形病灶，因生长部位和形态都与胶质瘤相似，术前考虑胶质瘤。
PACNS 的典型病理特征为原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应，组织学分型包括肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎和β淀粉蛋白相关性血管炎。本文病例的临床表现及影像学检查均未考虑PACNS，误诊为胶质瘤而行手术治疗，术后病理考虑淋巴细胞性血管炎。PACNS进展迅速，总体预后差，1/4~1/3的病人复发，病死率在6%~15%，多死于脑梗死。
推荐治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺，可根据病情危重程度适当应用激素冲击疗法。免疫抑制剂的维持治疗可防止复发。本文病例明确诊断后给予免疫调节（甲泼尼龙，1g/d，静脉滴注3 d，反应良好；3 d后改为口服醋酸泼尼松片，60 mg/d，每10天减5 mg,到20 mg/d后每1个月减5 mg,到10 mg/d后每2个月减5 mg）及对症支持治疗，用药2周后出院。随访6个月，左侧肢体麻木逐渐恢复正常。
为尽可能避免复发及进展，对于高度怀疑PACNS的病人，可行MDT讨论，在排除其他疾病后，可在病理结果出来前尽早进行激素干预，以最大限度地控制病情和改善病人预后。MDT诊疗模式已在肿瘤诊疗中广泛应用，其效果显著优于传统单学科诊疗模式。除恶性肿瘤外，MDT诊疗模式目前也应用于良性、难治性及感染性疾病等。本文病例术前诊断与术后病理不符，表明单一学科不能满足该疾病诊疗的需要。
MDT诊疗模式可涵盖疾病评估和各阶段治疗间的衔接。联合各专业组专家进行病例讨论，可弥补专科医生知识不足的局限性，最大程度避免误诊、误治，使诊疗更合理规范，从而为病人提供个体化的最佳治疗方案。此外，MDT讨论也可促进不同学科间交流，扩大知识面，使各专业组对疾病有较全面认识，以保障治疗方案的实施。目前，对PACNS的研究报道较少，尚无统一诊断标准，术前MDT讨论可最大程度地减少误诊、误治。另外，PACNS复发率高，也需MDT各专业组联合进行密切随访。
