一例横贯性脊髓炎病例分析

2022.4.04

21岁男性，患者两周前醒来时发现双下肢无力，在被送到急诊室时曾有一次大便失禁。

图1 MRI检查：T2像（T2-TSE）示脊髓C1-2及C5-6水平高信号

图2 T2-GRE

图3 T2-TSE：脊髓C1-2水平可见类似的病变

可能的诊断是？

A. 多发性硬化

B. 视神经脊髓炎

C. 莱姆病

D. 系统性红斑狼疮

E. 类风湿关节炎

F. 强直性脊柱炎

G. 维生素B12缺乏症

实验室检查：抗心磷脂抗体、ANA、抗dsDNA（高滴度）均为阳性。

诊断：横贯性脊髓炎（狼疮性脊髓炎）

要点：

1）横贯性脊髓炎的病因包括：自身免疫性、副肿瘤、中毒、血管性以及感染性病因。由于受累的脊髓节段不同，而且通常是局部受累，会产生不同的病灶水平以下的神经功能障碍。

2）系统性红斑狼疮导致的横贯性脊髓炎是一种并不常见的并发症，且与抗磷脂抗体高度相关，尽管后者的病例作用仍不清楚。

3）系统性红斑狼疮导致的横贯性脊髓炎多为局部病变，可累及3-4个脊髓节段。

讨论

横贯性脊髓炎是一种脊髓炎症性疾病，表现为急性发作的肢体无力和感觉障碍，常伴自主神经功能紊乱，可能仅有运动症状或仅有感觉障碍。可能会表现为完全或不完全的横贯性损伤。30%的病例为特发性，鉴别诊断包括但不限于：感染（如，莱姆病，血吸虫病）、毒性损伤（辐射，维生素B12缺乏症），副肿瘤综合征以及自身免疫性疾病（如，多发性硬化或系统性红斑狼疮）。横贯性脊髓炎是系统性红斑狼疮的一种并不常见的并发症，仅有1%-2%的病例会出现这一并发症。我们对其发病机理知之甚少，很可能是由于局部动脉压导致的；虽然它与抗磷脂抗体有很强的关联，但其病理作用仍存在争议。

MRI是首选的横贯性脊髓炎诊断方式，T2加权序列显示为高信号灶，一般在颈髓和胸髓。钆对比增强图像病灶是可变的，受累区域可出现水肿。特征性表现是病变影响超过2/3的横截面面积，累及3-4个脊髓节段。当病变累及超过4个脊髓节段可诊断为纵向脊髓炎。纵向脊髓炎的预后较差。

狼疮性脊髓炎的初始治疗包括开始大剂量类固醇，其他包括应用免疫抑制剂（环磷酰胺，硫唑嘌呤，利妥昔单抗）。

大约50%的患者完全恢复，30%部分恢复，20%未能改善。后续的影像学检查可发现病灶和水肿消失，但可能存在胶质细胞增生形成的瘢痕组织。

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