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蝶窦鼻胶质瘤病例报告

2022.2.23

病例报告


患者,男,39岁,以反复头痛4年为主诉来我科就诊。该患者4年来无明显诱因出现反复头痛,呈间断性,为闷胀痛,以晨起与午后疼痛明显,无鼻塞,无脓涕、清水样涕及涕中带血,无经常性鼻出血,无嗅觉减退,无复视及视力下降。患者曾于外院神经内科行对症治疗,但效果不佳,因行鼻窦CT示蝶窦占位(考虑蝶窦囊肿)而收治于我院耳鼻咽喉科。既往体健,无不良嗜好。


入院查体:生命体征平稳,心、肺、腹查体未见明显异常。双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏。外鼻型正,鼻中隔居中,鼻腔黏膜稍充血,双侧下鼻甲肥大,弹性好。双侧嗅裂区及中、总鼻道均未见明显新生物及脓性分泌物,各鼻窦体表投影区无压痛及叩击痛。


辅助检查:鼻内镜下仔细检查总、中鼻道及嗅裂区,均未见新生物及异常分泌物。鼻窦CT提示:左侧蝶窦内可见半圆形密度均匀软组织影,似有包膜,周围无明显骨质破坏,考虑蝶窦囊肿可能性大(图1)。


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图1  鼻窦CT  1a:水平位;1b:冠状位


入院初步诊断为左蝶窦占位 (囊肿可能性大)。入院后第3天于全身麻醉鼻内镜下行左筛窦蝶窦开放,扩大蝶窦前壁,可见暗红色质软肿物附着于左侧蝶窦底 壁及外侧壁,主体位于蝶窦外侧隐窝内,呈半球形隆起,表面光滑,无包膜,不搏动,触之不易出血,钳夹为实性肿物,质脆。冷冻病理回报提示胶质瘤可能性大(注意与颅内有无沟通)。冷冻病理回报后,以吸切钻完整切除蝶窦内肿瘤无残留,鼻内镜下反复检查蝶窦,未见窦腔内明显骨质缺损,压迫同侧颈内静脉,均未发现脑膜膨隆及异常搏动处,未见清凉脑脊液流出(图2)。术后给予纳西棉1条填塞术腔,查无活动性出血后,术毕。


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图2  术中开放蝶窦前壁清除肿物后 


术后第1日查房患者头痛减轻,时有头晕,无复视及视力下降,考虑全身麻醉术后反应。术后第2日查房时患者头痛消失,无头晕,仅述左侧鼻腔内间断性疼痛,但可以忍受。术后第4日办理出院,患者再未出现头痛症状。术后第10日,患者因再次出现闷胀性头痛回院复查,鼻内镜下给予清理左鼻腔填塞的纳西棉,术腔黏膜轻度水肿,少许分泌物,清理后嘱患者每日2次生理盐水冲洗鼻腔,经治疗后患者头痛消失。现随访8个月,患者再无头痛症状出现,复查鼻内镜见术腔已上皮化良好,未见复发 (图3)。


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图3  术后8个月复查鼻内镜  蝶窦内黏膜组织已上皮化良好未见新牛物,蝶窦口开放良好


术后石蜡病理镜下可见增生的纤维结缔组织内见部分大脑灰质结构,散在淋巴细胞浸润。Ki67( < 1%)。病理诊断:结合影像及病史,考虑蝶窦脑组织异位(鼻胶质瘤)(图4)。


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图4  术后组织病理学检查所见  疏松结缔组织内可见大量种经元胶质细胞(苏木精-伊红×100)


讨论


鼻胶质瘤是一种罕见的先天畸形,是先天性脑组织异位于鼻外或鼻内,而并非真正的肿瘤。此病属良性病变,无家族遗传性,其发病率没有明显的性别差异。


鼻胶质瘤的外观大多呈光滑、柔软的息肉样,无包膜,切面呈灰白色或棕褐色,鼻外型表面附有夫,鼻内多覆以假复层纤毛柱状上皮黏膜。镜下由大小不等的聚集成团的神经胶质细胞和相错的疏松纤维组织带组成,可见神经元,神经质细胞胞质多呈嗜酸性。无明显核分裂象,有时有多核或增大。  


鼻胶质瘤的治疗以手术为主,因其属于良性病且术后复发率低,故多在骨畸形 或面部发育畸并发症之前积极手术治疗,大多可以达到良好治疗效果及预后。


本例患者闪反复头痛4年余行鼻窦CT检查时发现左侧蝶窦占位,未见明确颅底骨质缺损,根影像特点及孤立蝶窦病变,初步考虑蝶窦囊肿并积极手术探查,术中发现蝶窦内占位为暗红色柔软实性肿物,且无明显包膜,行冷冻病理,初步明确性质。结果提示可见脑组织成分,遂仔细检查叠窦各壁,未见骨质缺损或破坏、异常搏动或脑脊液溢出。术后患者头痛症状缓解,随访8个月无复发。


鼻胶质瘤发病率低,属于罕见病例,发生于鼻窦 (蝶窦)的更加罕见,国内外均鲜有报道。本例患者不排除蝶窦鼻胶质瘤发生为先天性,随患者年龄而逐渐增大,符合既往相关文献对于该病的报道。


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