阴道卵黄囊瘤病例分析
患者女，11个月，因阴道出血5天入院。体检：生命体征平稳，腹软，无压痛，反跳痛及肌紧张，未扪及包块，会阴部检查未见异常，尿道口及阴道口未见异常分泌物。实验室检查：CA-19987.20U/ml（参考值＜35U/ml），CA-12536.1U/ml（参考值＜35U/ml），甲胎蛋白（AFP）＞3000ng/ml（参考值＜7.4U/ml）。
彩超示：盆腔内膀胱后方探及大小31mm×18mm实性低回声，边界清，内部回声欠均匀，内见点状血流信号。CT平扫：膀胱和直肠间见大小34mm×23mm软组织肿块，增强扫描动脉期均匀强化，静脉期呈持续性强化（图1A～C）。
图1A～C女，11个月，阴道壁卵黄囊瘤。A.CT平扫轴位示膀胱直肠间见34mm×23mm软组织密度；B.增强扫描动脉期强化；C.静脉期呈持续性强化，强化程度高于动脉期
MRI平扫：膀胱与直肠间见大小40mm×28mm×17mm等T1、长T2信号肿块（图2A～D），呈分叶状，信号较均匀，肿块与子宫、膀胱及直肠分界清楚。术中所见：子宫未见明显异常，探查见阴道上端肿大，其内可触及肿块，切开阴道后穹隆，见肿瘤组织膨出，肿瘤大小约30mm×30mm×20mm，占据阴道大部分，来源于阴道前壁，质地脆，表面菜花状，不规则，易出血，淡黄色。
图2A～DMRI平扫。A.横断位T1WI抑脂像示膀胱与直肠间见等信号肿块，信号均匀，肿块与子宫、膀胱及直肠分界清楚；B～D.T2WI肿块呈高信号
病理：镜下示瘤体排列呈疏网状结构，相互交通的间隙形成微囊和乳头，内衬立方上皮或扁平上皮，部分区域见Schiller-Duval（S-D）小体（图3A）及细胞外嗜酸性小体（图3B）。免疫组织化学：AFP（+）（图3C）；P-CK（+）；EMA（－）；SALL4（+）；Glypican-3（+）。病理诊断：阴道壁卵黄囊瘤。
图3A～C镜下（HE×200）示瘤体排列呈疏网状结构，可见S-D小体（3A）、嗜酸性小体（HE×400）（3B），免疫组织化学（×200）示AFP（+）（3C）
讨论
卵黄囊瘤（yolk sac tumor，YST）又称内胚窦瘤（endodermal sinus tumor，EST），是一种少见的恶性生殖细胞肿瘤，儿童多见，多起源于睾丸和卵巢，发生于阴道者十分罕见，主要临床表现为阴道出血或血性分泌物或排出息肉样状物。肿瘤生长较快，可通过血行转移和淋巴道转移。镜下可见瘤体排列成疏网状结构，血管周围见S-D小体和嗜酸性小体，免疫组织化学AFP（+）。Schiller-Duval小体是病理诊断该病的主要依据，嗜酸性小体也是其特征性结构。此外，血清AFP的升高对卵黄囊瘤的诊断有一定的特异性，可用于监测手术及化疗效果。该患儿术后第7天复查血清AFP（1050.25ng/ml）明显下降。
本例患儿因阴道出血就诊，血清AFP明显升高，与文献报道相符。阴道YST影像表现有一定的特征性，CT平扫多为圆形或卵圆形肿块，常位于阴道后壁及后穹隆处，一般境界清楚，密度大多不均匀，可见出血，无脂肪及钙化成分，增强扫描明显不均匀强化，并有“渐进性强化”特征，实性为主的肿块内可见条状肿瘤血管影是其特征性表现。Choi等报道的病例中均见“亮点征”，认为“亮点征”代表瘤体内丰富扩张的血管。矢状位重建更好地显示扩大的子宫腔及肿块浸润阴道壁、直肠前壁及膀胱后壁的范围。
MRI上肿块呈等T1、长T2信号，增强扫描明显不均匀强化，出血在T1WI上呈高信号。Yomaoka等报道的病例中均见血管流空信号，代表了瘤体内丰富的血管。本例CT增强扫描呈渐进性强化，MRI上呈等T1、长T2信号肿块，与文献报道相一致。
YST需与以下疾病相鉴别：（1）胚胎性横纹肌肉瘤：2岁以前儿童多见，影像表现与卵黄囊瘤相似，但前者AFP不会升高可鉴别；（2）阴道透明细胞癌：一般与患者母亲接触己烯雌酚有关，接触过己烯雌酚的发病年龄较小（平均19岁），未接触过的发病年龄较大（＞45岁），AFP阴性有助于鉴别。综上所述，阴道YST具有一定特征性的CT和MRI表现，影像学检查有助于确定肿瘤部位及周围浸润程度，有无转移。出现以下征象时，应考虑YST的可能：（1）婴幼儿膀胱直肠间单发、较大软组织密度肿块，增强扫描呈“渐进性”强化，并见“亮点征”，MRI上可见血管流空信号；（2）肿瘤生长迅速、病程短以及血清AFP明显升高；（3）临床表现为阴道出血或血性分泌物或排出息肉样状物，确诊需病理检查。
