第四脑室卵黄囊瘤病例报告-1
卵黄囊瘤（yolk sac tumor，YST）又称为内胚窦瘤，是一种罕见的高度恶性生殖源性肿瘤，好发于性腺（睾丸、卵巢），性腺外少见，很少发生于颅内。颅内原发的卵黄囊瘤为非生殖细胞生殖细胞瘤（non germinomatous germ cell tumors，NGGCTs）的一种，通常发生于松果体和鞍上区域，少见于基底节区和丘脑区，而发生于第四脑室者极为罕见。本研究对中国医科大学附属盛京医院神经外科2018年10月收治的1例第四脑室原发性卵黄囊瘤患儿的临床资料进行分析；并结合文献复习，探讨颅内卵黄囊瘤的临床特点、影像学特征及治疗方法。
1.临床资料
1.1临床表现
患儿，男，3岁，因“间断呕吐11d，咳嗽3d，发作性抽搐5h”于2018年10月入院。查体：镇静睡眠，生命体征平稳，鼻扇及三凹征阴性，咽部略充血；双肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音；心音有力、律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹部平软，肝脾肋下未触及；双侧瞳孔等大正圆（直径约3.0mm），对光反射灵敏；颈强（±），无抵抗；Kernig征阴性，Brudzinski征阴性，双侧Babinski征阴性。既往体健，无特殊病史；无家族遗传史。入院前庭功能检测示：左耳前庭功能低下，右耳前庭功能明显低下。
头部MRI检查示：第4脑室扩大，其内可见混杂长T1长T2信号影，边界欠清，大小约为2.9cm×2.8cm×4.1cm，FLAIR呈稍高信号；增强扫描病变呈明显不均匀强化；影像诊断：室管膜瘤?（图1）。
术前诊断：第四脑室占位病变，室管膜细胞瘤?髓母细胞瘤?
1.2手术方法
患儿完善相关检查后，于2018年11月1日在全麻下行枕下入路第四脑室占位病变切除术。具体手术操作过程如下：患儿取俯卧位，头托固定，标记后正中头皮切口（枕外隆突上至颈3棘突），常规消毒铺单。圆刀切皮、皮下，严格沿中线逐层深入切开肌肉，并向两侧游离，暴露出两侧枕鳞、部分环椎椎板后弓；在双侧枕鳞部近横窦处颅钻钻孔各一枚，铣刀配合咬骨钳扩大骨窗（约5cm×4cm）。
硬膜张力略高，成“Y”形剪开硬膜，下方到达枕骨大孔，可见小脑饱满略膨出。移入显微镜，电凝切开小脑蚓部，逐步向深部探查；见肿瘤基底位于小脑蚓部，充满第四脑室，约3cm×3cm×4cm大小，色淡红，供血丰富，质地较软。仔细分离肿瘤周边，四周逐渐深入，逐渐分块完整切除肿瘤；见中脑导水管四脑室之开口间断有脑脊液流出。反复冲洗术腔，严密止血，严密缝合硬脑膜，四周永久悬吊。分层缝合肌肉、皮下和头皮，无菌敷料加压包扎。见图2。
1.3病理学检查
（1）大体观察：肿瘤色粉白、质软，似有粘液；（2）显微镜观察：肿瘤细胞排列呈窦状腔隙样、网状，核分裂易见（图3）；（3）免疫组化：甲胎蛋白（alphafetoprotein，AFP）（+），CD117（+），Oct4（－），PLAP（局灶+），CD30（－），CK（+），CD34（+），Vimentin（间质+），NSE（－），GFAP（－），Olig-2（－），S-100（－），NeuN（－），EMA（－），Ki-67（约90%+）。诊断：（第四脑室）卵黄囊瘤。
1.4治疗效果
术后2周复查头部MRI增强扫描示，第四脑室内的占位病变完全切除，未见残留；左侧小脑及第四脑室呈术后改变（图4）。
复查血清AFP为3.98ng/mL。术后2周患儿恢复良好出院。出院后电话随访1个月，患儿身体状态良好，无明显不适。目前患儿已转入肿瘤科进一步接受放化疗治疗。
