原发性脊髓胶质母细胞瘤影像学表现病例分析
脊髓的胶质母细胞瘤是一种罕见且极具侵袭性的脊髓肿瘤，且常规影像学检查表现无明显特征性，术前诊断困难。现报道1例并复习文献，总结及分析常规影像学检查及新技术的应用，以提高术前诊断率。
1.病例资料
男，39岁，以四肢无力伴麻木3个月余入院。3个月余前患者无明显诱因出现双下肢无力，以左下肢明显，伴双下肢麻木，有踩棉花感，双上肢疼痛伴麻木不适，以左上肢明显，肩颈部及背部疼痛不适。外院头颅MR示：颈段脊髓增粗并信号异常。体检：颈软、转颈困难，左上肢肌力Ⅲ级，余肢体肌力Ⅳ级，肌张力正常，四肢感觉麻木，双下肢病理反射未引出。实验室检查未见异常。影像检查：颈部CT平扫：颈5～6椎体水平脊髓增粗，密度欠均匀（图1）。
图1颈部CT平扫，矢状位，颈5～6椎体水平脊髓颈段增粗，密度欠均匀
颈部MRI平扫+增强：延髓～颈7椎体水平脊髓增粗，其内可见条形异常信号，T2WI压脂为混杂高信号（图2a），T1WI为混杂等信号（图2b），边界不清，可见少许囊变，大小约8.6cm×1.3cm×2.1cm，病灶位于脊髓中央，临近正常脊髓受压（图2c），Gd-DTPA增强后病灶可见不均匀环形强化（图2d，2e）；另颈7～胸4椎体水平脊髓见梭形异常信号，T2WI压脂为高信号（图2f），边界清，大小约5.1cm×0.7cm×1.7cm，病灶位于脊髓中央（图2g），Gd-DTPA增强后病灶未见明显强化（图2h）。外院头颅MRI示颈段脊髓增粗病信号异常。诊断：延髓～颈7椎体室管膜瘤；颈7～胸4椎体水平脊髓空洞。
图2a）MR矢状位T2WI压脂序列示延髓～颈7椎体水平脊髓增粗，病灶呈混杂高信号；b）矢状位T1WI示病灶呈混杂等信号；c）轴位T2WI示病灶位于脊髓中央；d）矢状位T1WI示增强病灶呈不均匀环形强化；e）轴位T1WI增强示病灶呈明显不均匀强化；f）矢状位T2WI压脂序列示颈7～胸4椎体水平脊髓病灶呈梭形高信号；g）较低层面轴位T2WI示病灶位于脊髓中央；h）较低层面轴位T1WI增强示病灶未见明显强化
术中所见：脊髓正常组织受压变薄，脊髓内肿瘤呈灰白色，鱼肉状，质地软，边界欠清，血供丰富，自下而上分块切除肿瘤，至延髓时，患者心率、血压下降，遂切除部分肿瘤，大小约5cm×3cm×1.5cm。患者行延髓～颈6椎体水平椎管内肿瘤切除术，术后3个月随访患者病情恶化死亡。病理检查：镜下观：病灶瘤细胞异型性显著，伴正常组织破坏、血管增生，内见瘤巨细胞（图3a）。免疫组化染色提示为异柠檬酸脱氢酶（IDH）野生型。免疫组化：肿瘤细胞呈Vim（+），S100（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NSE（局灶+），IDH1（R132H）（-），CgA（-），NeuN（-），MGMT（-），CD34（血管+），P53（+），CK（-），EMA（-），Ki-67（15-30%+）；特殊染色结果：PAS（部分+）（图3b）。病理诊断：脊髓颈段病变符合胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）。
图3a）HE染色（×40）示病灶瘤细胞异型性显著，伴正常组织破坏、血管增生，内见瘤巨细胞；b）免疫组化（×200）示病灶GFAP（+）
2.讨论
胶质母细胞瘤，又称多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme，GBM），是成人最常见的原发恶性脑肿瘤，几乎占所有星形细胞肿瘤的50%，而原发性脊髓胶质母细胞瘤（spinal cord glioblastoma，GBsc）是一种罕见且极具侵袭性的脊髓肿瘤，仅占中枢神经胶质细胞瘤的2%～4%。与大脑相比，脊髓神经胶质细胞数量所占比例相对较低（约1∶10），因此可能决定这些髓内肿瘤的罕见性。
脊髓胶质母细胞瘤的成人平均生存期约为6～18个月，受累脊髓可有相应的运动肌萎缩，四肢无力或进行性瘫痪，自主神经功能障碍等临床症状。病变累及软脑膜及脑脊液传播是死亡的重要原因，因此早期明确诊断行手术后联合化疗或放疗可延长存活期。
影像表现：由于MRI有较高的软组织分辨率，能清楚显示病变边界及其范围，因此为脊髓病变首选检查方法。原发性脊髓胶质母细胞瘤患者多小于30岁，好发于颈段及胸段脊髓。有学者认为脊髓原发性胶质母细胞瘤病变范围常超越4个脊柱水平，患者短时间出现进行性神经功能缺损，病灶在MRI上表现为T1WI等信号，T2WI高信号，增强为不均匀明显强化。
有学者提出脊髓胶质母细胞瘤在常规磁共振成像上无明显特征性表现，很难与其他脊髓肿瘤以及肿瘤性病变相鉴别，而PWI和DTI技术对常规成像可做补充，rCBV增高和FA减低提示脊髓胶质母细胞瘤，与瘤样脱髓鞘病变相鉴别；rCBV的阈值为1.75，高级别胶质瘤敏感度为95%。本例病变脊髓明显增粗，病灶位于脊髓中央，累及范围超过4个椎体，增强呈明显不均匀强化，内部可见少许囊变，与上述文献报道影像表现基本一致。笔者认为本例患者出现少许囊变并伴有脊髓空洞，是由于病灶较大且位于脊髓中央所致。
鉴别诊断：（1）室管膜瘤，好发中青年人颈胸段脊髓，呈边界清的膨胀性中心性生长，出血时肿瘤两端可见“帽状”低信号，增强病灶周边中等强化；（2）低级别星形细胞瘤，好发于儿童颈胸段脊髓，呈边界不清的膨胀性偏心性生长，可出血、囊变，增强不均匀轻中度强化；（3）血管母细胞瘤，好发于20～30岁颈胸段脊髓表浅部位，病变常位于脊髓背侧，病灶内见流空血管影，增强结节状或不均匀明显强化；（4）脊髓瘤样脱髓鞘病变，好发于20～40岁女性颈胸段脊髓，通常合并颅内脱髓鞘疾病，激素治疗有效，PWI和DTI为rCBV减低和FA增高。
诊断体会：回顾本例，常规CT、MR成像缺乏特异性，因此诊断有一定困难。所以当发现脊髓信号不均匀、边界不清，病变跨越多个椎体层面，增强呈明显不均匀强化或环形强化，需要考虑到脊髓胶质母细胞瘤。除此之外，不仅需要完善其颅内及其他脊髓节段的影像学检查，观察有无转移，而且可应用PWI和DTI影像成像技术弥补常规技术的不足，提高术前诊断准确性，但是原发性脊髓胶质母细胞瘤的确诊仍需要依赖病理及免疫组化检查。由于该病恶性程度较高，具有较强侵袭性，手术切除后给予局部或全身的放化疗可延长生存期，因此影像学检查明确诊断可为临床术前评估及其预后评估提供帮助。
