原发性脊髓胶质母细胞瘤病例分析
1.病例资料
病人，男，29岁，因颈部及左上肢疼痛20 d入院。外院颈椎MRI示：颈2~4椎管内占位性病变，考虑星形细胞瘤可能性大。入院后体格检查：神志清楚，颅神经查体未见异常；脊柱、四肢无畸形；右侧肢体肌力5级，肌张力正常；左侧肢体肌力4级，肌张力高；左上肢及左侧肱四头肌有不自主运动；左侧肢体自胸锁关节以下痛温觉减退，深感觉未见异常；右侧腹壁反射及提睾反射（++），左侧腹壁反射及提睾反射（+），肛门反射（+），右侧腱反射（++），左侧腱反射（+++），对抗足底有非持续性阵挛；左侧巴氏征（+），右侧巴氏征（-）。
入院后颈椎MRI示：颈2~4椎管内占位性病变，考虑星形细胞瘤可能性大（图1A、1B）。在全麻下行颈后正中入路椎管内肿瘤切除术，术中采用神经电生理监测。术后病理示胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。术后颈部及左上肢疼痛缓解；左侧肢体肌力约4+级，肌张力正常，无不自主运动；左侧腱反射（++），对抗足底无阵挛；左侧巴氏征（-）。术后1周复查颈椎MRI示：颈2~4椎管内占位术后状态（图1C、1D）。
图1 原发性脊髓胶质母细胞瘤手术前后影像。A、B. 术前颈髓注入造影剂后，C2~4椎体平面脊髓内病变明显不均匀强化，边界较清；C、D. 术后颈髓注入造影剂后，C2~4髓内可见条片状不规则不均匀强化
2.讨论
脊髓原发性胶质母细胞瘤极为罕见，多见于30岁以内的青年及儿童，本文患者年龄29岁。其临床表现与病变所在部位相关，常见的表现为相应部位肢体疼痛、运动感觉功能障碍、括约肌功能障碍等。脊髓MRI是诊断此病的常用方法，可确定肿瘤的位置、大小、有无出血坏死、是否多发，进而明确肿瘤是原发还是继发其他肿瘤。对症状明显且脊髓MRI明确有占位的患者，手术是唯一有效的治疗方法，可以减轻肿瘤负荷，改善神经的压迫症状。在电生理监测下切除肿瘤，对提高椎管内肿瘤的全切率、减少肿瘤残留、有效减少或防止肿瘤复发、保留神经正常功能、防止医源性副损伤，有重要的临床价值。
术中尽量行快速冰冻切片检查，明确诊断后，采取针对性的治疗办法。如为低级别胶质瘤，可行椎板复位，可有效防止脊柱后凸畸形等并发症。如为高级别胶质瘤，短期内肿瘤复发的可能性较大，椎板可不复位，可以起到减压的作用，延长生存期。虽然有文献报道，肿瘤的切除程度对原发性脊髓胶质母细胞瘤的术后生存率并无明显影响，但我们认为，如果能在保全脊髓功能的基础上，尽可能多的切除肿瘤，不仅减轻椎管内神经的压迫，还能为下一步的放化疗降低负荷，提高治疗效果。术后置腰大池引流可以防止脑脊液漏的发生。辅助治疗目前多以脊髓局部放疗和口服替莫唑胺化疗为主，尚无其他有效治疗方法。总之，原发性脊髓胶质母细胞瘤为临床罕见的高侵袭性及高度恶性肿瘤，预后极差；手术的目的是明确病理诊断，减少肿瘤负荷，改善压迫症状；术后辅助放化疗以延长生存期。
