显微镜下切除延髓区肠源性囊肿病例分析
1.病历摘要（图1~2）
病例1（图1）：女，14岁；因“间断头痛1月余，加重伴恶心1周”于2018年3月入院。头痛部位：额部、枕部，表现为针扎样跳痛，呈间断性发作、间歇期正常。近1周来头痛程度加重，发作频率增加、间歇期缩短，伴恶心；脑神经检查及小脑体征检查阴性。CT提示椭圆形囊性占位、低密度、无钙化，考虑为蛛网膜囊肿。
MRI报告提示病变位于延髓腹侧，呈长T1、长T2信号影；DWI显示病变呈低信号、边界清晰、长约26mm，相应层面延髓受压，增强无强化，考虑为蛛网膜囊肿。经远外侧入路显微镜下手术分离并切除囊壁，囊壁较韧、与脑干组织黏连紧密，囊液为淡黄色，囊壁行近全切除。
术后枕部疼痛得到明显改善，无呛咳、声嘶、吞咽困难等并发症。术后复查MRI：延髓占位性病变解除，延髓复位至接近正常解剖位置。病理结果示：囊壁单层黏液上皮。免疫组化结果：CEA、CK20（部分+），CK7（+），Ki-67（＜1%），Villin、CDX（－）。术后诊断：延髓区肠源性囊肿（Ⅰ型）。术后随访8个月，复查MRI未见囊肿复发，不影响日常学习、生活。
图1 延髓区肠源性囊肿经远外侧入路显微手术（病例1）1A术前MRI长T1信号，延髓明显受压移位1B术后复查MRI病变近全切除，延髓占位性病变解除1C病理：纤维组织被覆单层黏液上皮（苏木精-伊红染色×40）
病例2（图2）：女，47岁；因“间断枕部疼痛10年，加重3周”于2018年7月入院。枕部发作性钝痛呈进行性加重，3周前出现转颈困难，疼痛转为针刺样疼痛难忍，放射至面部、背部，颈部活动明显受限，咽反射、小脑体征及闭目难立征阳性。病人未行CT检查，MRI显示：病变位于延髓背侧，延髓及枕骨大孔内见不规则长T1、长T2信号，边界清，病变长约51.7mm，脑桥、延髓受压移位，增强无强化，考虑为肠源性囊肿。
图2 延髓区肠源性囊肿经后正中入路显微手术（病例2）2A术前MRI病变压迫脑干，T2WI呈高信号2B术后MRI病变全切除，占位效应解除2C病理：柱状上皮伴部分黏液腺（苏木精-伊红染色×40）
经后正中入路，显微镜下分离完整囊壁，囊壁透明较薄，与脑干黏连不紧密，囊液呈澄清透明，完整切除病变，术后3d复查MRI压迫完全解除，病人术后5d出现低热伴轻度头痛，脑膜刺激征阳性，行床旁腰椎穿刺术并释放部分脑脊液，脑脊液标本送检常规结果回报无色清晰透明；脑脊液生化：脑脊液蛋白升高（870mg／L），葡萄糖及氯正常。病理结果：柱状上皮伴部分黏液腺。术后诊断：延髓区肠源性囊肿（Ⅱ型）。术后1周下床活动。术后随访10个月，复查MRI未见囊肿复发，日常生活不受影响。
2.讨论
肠源性囊肿又称神经管和原肠囊肿，是临床少见的内胚层发育障碍相关囊性病变，发病机制不清，多认为是胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍，残留前肠或呼吸芽等内胚层组织与脊索结合演变而来。本病可发病于任何年龄，青少年居多，颅内发生部位多以延髓区背侧及腹侧为主，临床症状表现为不典型性头痛、头晕，伴急性脑积水者可有行走不稳及小便失禁，选择远外侧入路或后正中入路尽可能完整切除囊壁，与脑干黏连紧密者不必强求切除。
文献报道：本病分为以下3种组织类型：Ⅰ型为囊肿内衬单层、假复层立方或柱状上皮，伴或不伴纤毛，可含有数量不等的柱状细胞，上皮紧贴基底膜，囊壁为薄的血管结缔组织；Ⅱ型为囊壁除Ⅰ型细胞外，还有黏液腺、浆液腺、平滑肌和（或）横文肌、脂肪、软骨、神经节等组织成分；Ⅲ型为除Ⅱ型内容外，还含有室管膜及神经胶质组织。本组Ⅰ型1例，Ⅱ型1例。
延髓区肠源性囊肿与蛛网膜囊肿、表皮样囊肿鉴别有一定难度，目前MRI为术前诊断最可靠依据之一。MRI是检查中枢性肠源性囊肿的首选方法。多数肠源性囊肿MRI平扫表现为圆形、类圆形或椭圆形，一般边界清楚，脊髓局部受压变扁，主要表现为较脑脊液等或稍短T1信号、等或稍长T2信号。T1WI呈高信号、T2WI低信号，囊内信号均匀性较好，存在轻度强化的病人可能是受到感染或囊内内容物影响。本组病例1呈长T1、长T2信号影，DWI呈低信号，术前考虑为蛛网膜囊肿。
病例2呈不规则长T1及长T2信号影，DWI为低信号，术前考虑为肠源性囊肿。延髓区腹侧及背侧占位性囊肿应高度怀疑肠源性囊肿，避免误诊影响术中切除程度，有效提高病人对医护的信任感，提高临床医疗质量。外科手术切除延髓区肠源性囊肿是目前公认确切且有效的治疗方案，随着神经显微镜临床普及，推动显微神经外科的飞速发展，显微镜下切除可有效提高囊肿全切除率，减少复发，术中全切除或次全切除囊壁，避免损伤延髓和神经结构可痊愈。
作者认为：①选择合适的手术入路，充分暴露囊肿，周围解剖清晰。②囊肿张力较高时，可先选择穿刺冲洗降低张力，尽量避免牵拉骚扰脑神经，保护脑干结构，减少术后并发症。③术中锐性切除囊壁，尽量避免使用双极，避免对脑干带来不可逆的热损伤。④与延髓及神经根关联紧密的，可残留部分囊壁，无需勉强切除，残留囊壁可用射频刀灼烧、萎缩。⑤激素及温生理盐水冲洗术野，有效减少无菌性炎症反应。⑥严密缝合硬脑膜，预防脑脊液漏、皮瓣下积液。⑦术中及术后应用静脉应用激素有效减少延髓、脊髓水肿反应。
总之，延髓区肠源性囊肿是颅内肠源性囊肿的好发部位，其确诊依赖于病理学检查，良恶性判定需结合免疫组织化学检查。手术切除囊壁是本病惟一有效的治疗方法，全切除囊壁可治愈本病，大部分切除或部分切除者可能复发，肠源性囊肿生长缓慢，即使复发也可再次手术治疗。延髓区肠源性囊肿是良性占位，应早发现、早诊治、术后复发率低，临床预后良好。
来源：曹连升,梁书锋,马继伟,赵树鹏,申法政,赵新利,刁玉领,张新中,黄立勇,周文科.显微镜下切除延髓区肠源性囊肿2例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2020,25(09):418-419.
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