颅内间叶型软骨肉瘤病例分析
Mott于1899年报道了第1例颅内软骨肉瘤
（intracranial condrosarcoma，IC）。随着学者们对肿瘤不同分型的重视，Lichtenstein等于1959年首先报道了间叶型软骨肉瘤（mesenchymal condrosarcoma，MC），描述其为一种恶性程度高的、侵袭性强的肿瘤。Dahlin等[]在1962最先报道了1例颅内间叶型软骨肉瘤（intracranial mesenchymal condrosarcoma，IMC）。IC只占所有原发颅内占位的0.15%，十分罕见，大部位于颅底，IMC更只占其中的30%，目前英文文献报道约40例。IMC在临床特征上有异于其他IC的独特特征，特此讨论。
患者女性，41岁，因“左下肢乏力伴行走不稳2个月”入院。2个月前无明显诱因首发左拇趾麻木、无力，逐渐向上发展至左下肢无力，行走困难需換扶。左上肢乏力不明显。右侧肢体无影响。
查体神志清楚，颅神经检查未见明显异常，左下肢肌力髋、膝、踝关节均为n级，趾关节II-级，左上肢肌力肩、肘、腕、指关节均为V-级，右侧肢体肌力V级；左下肢肌张力呈折刀样增高，左上肢及右侧无明显异常；左侧肢体膝反射、跟腱反射增强（+++），余肢体腱反射正常；左侧巴氏征、奥本海默征等病理征可疑阳性（+/-）。
影像学：头颅MRI平扫（图1）示占位大小约5 cm×6 cm×4 cm，主体位于右侧额叶后部及大脑镰旁，少量延伸至左侧，周围环形水肿带明显，T1、T2加权呈等、低混杂信号，增强后边界清楚，呈明显、欠均匀的强化，并可见脑膜尾征，中央可见低信号片状影，嚢变亦可见，中线稍向左侧移位约2mm。MRV示额部上矢状窦显示不清，周围可见走行扭曲紊乱的小血管影。术前诊断为“双侧额后、镰旁脑膜瘤”。
图1 术前增强MRI和MRV
手术治疗：完善术前检查后全麻下行开颅肿瘤切除术，取额后冠状切口，右侧骨瓣铣开，切开右额硬脑膜即见肿瘤位于矢状窦旁，小心止血、分离肿瘤边界后，铲除与矢状窦、大脑镰粘连的肿瘤基底部，然后分块切除肿瘤，肿瘤质地偏硬，血供丰富，出血较多；肿瘤部分长入矢状窦内，粘连紧密，难以完全切除，最终达次全切除。术中输血200mL×2次。
术后当日患者左下肢肌力恢复至髋、膝、踝、趾III级，3曰后在家属搀扶下开始下地行走，病程中患者情况平稳无特殊，术后11天出院时肌力检查：髋、膝、踝、趾均IV+级，右下肢腱反射增强。术后病理结果为：MC。经充分沟通后，患者及家属决定回当地进—步治疗，术后1个月左右患者接受普通放疗+静脉化疗（药物不详）。患者术后3个月复查MRI增强扫描（图2），显示病灶处无明显复发征象，瘤腔清晰可见，矢状窦内少量肿瘤残留可能。
图2 术后3个月增强MRI
病理特点：大体标本呈分叶状，可见出血、钙化及嚢变，切面灰白质韧。镜下见（图3）：梭形瘤细胞片巢状或编织状密集排列，核染色深，核分裂相可见，小血管丰富，部分区域可见软骨形成、骨化、钙化，分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布，二者之间的交界缘清晰。免疫组化：Vim（+），CD99（+），CD34（-），PR（-），EMA（-/+），S100（+），D2-40（-/+），MIB-1：40%。
图3 肿瘤病理镜下表现（×100）
