一例舌下区包块病例分析
材料和方法
1临床资料
患者女性，40岁，发现右侧舌下区包块2月，进食时不适感明显，无明显增大及消长史。既往有高血压病和甲状腺功能减退病史，口服雅施达和优甲乐。
检查见：右侧舌下膨隆，约1.0 cm×0.2 cm，质软，表面略显蓝色，腮腺导管口未见异常分泌物。门诊以“右舌下腺囊肿”收住院，并行“右侧舌下腺摘除术”。术中冰冻切片报告：舌下腺组织内较多慢性炎性细胞浸润，局部伴粘液外渗，一处可见上皮肌上皮岛样结构。
2病理检查
手术标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规制片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，所用一抗包括：CK（pan）、EMA、p63、vimentin、S-100、CD1α、CD68和Ki67，DAB显色。抗体及试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司，操作按说明书进行。
结果
1组织学观察
镜下见肿瘤细胞呈片状排列，浸润破坏舌下腺腺体（图1）。肿瘤细胞中等大小，胞界不清，胞浆丰富，嗜淡伊红。核形不规则，呈椭圆形或肾形，部分细胞可见明显核沟及核折叠，染色质细腻，核仁不明显，有轻度核异型和数量不等的核分裂象（图2）。背景中有散在嗜酸性粒细胞及较多淋巴细胞浸润。局部腺上皮增生，形成上皮－肌上皮岛样结构（图3）。
2免疫表型
肿瘤细胞vimentin、CD68、S100（图4）和CD1α阳性（图5），上皮标记物CK（pan）、EMA、p63阴性。上皮肌上皮岛样结构上皮标记物阳性。Ki-67阳性指数约30%。
3病理诊断
（右舌下腺）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
4随访
患者随后到综合性医院行全身检查，其他部位未发现系统性LCH病灶，并接受右舌下腺区放射治疗（剂量不详）。术后随访12个月，未见肿瘤复发、转移及其他系统受累。
讨论
朗格汉斯组织细胞主要存在于皮肤和黏膜，亦见于胃肠黏膜上皮、淋巴结副皮质区、胸腺皮质及脾脏等组织，是一种抗原递呈细胞。LCH是朗格汉斯组织细胞及其前体细胞的克隆性肿瘤性增殖。LCH病因及发病机制尚未清楚，以往认为其是一种反应性病变，现多认为是肿瘤性病变。吸烟、病毒感染、免疫系统异常及遗传等可能与LCH发病有关。LCH少见，好发于儿童及青少年，0～15岁发病率为（4～5）×10-6，0～3岁年龄段是发病高峰。成人发病少见，发病率为（1～2）×10-6。LCH临床表现复杂呈多样化，病变可累及单器官或者多器官。曾根据累及部位的不同将LCH分为嗜酸性肉芽肿（eosinophil granuloma）、Hand-Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病，分别表现为孤立性病变、多发性病变、播散性或伴有内脏累及的病变。三种亚型被认为是同一疾病过程中的不同表现，不易确切划分。LCH病变最多见于骨，其次是皮肤、肺、肝、脾和淋巴结等。
口腔LCH最常累及上、下颌骨，以下颌骨居多，以单个局限性病损多见，多位于后牙区，临床主要表现牙槽症状和局部无痛性膨隆，影像学显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。口腔黏膜病损多表现为局部肿大或溃疡，溃疡多为灰白色或黄白色的凹陷性小溃疡，或形态不规则的外生性、菜花状肿物以及增生的肉芽组织样新生物，临床上易误诊为口腔鳞状细胞癌、骨髓炎等。
发生于唾液腺的LCH很罕见。检索国内外文献，仅有10例LCH累及唾液腺的LCH报道，其中5例为多系统累及。6例（包括本例）仅发生于唾液腺的LCH中，患者年龄3～81岁，男女比1：1，4例发生于腮腺（其中3例累及双侧腮腺），1例发生于双侧颌下腺，1例发生于右侧舌下腺。
临床常表现为（双侧）唾液腺肿大，应与唾液腺炎、舍格伦综合征、唾液腺症、肉芽肿性疾病（如结核或结节病）、慢性硬化性颌下腺炎、Rosai-Dorf-man病、淋巴瘤等相鉴别。由于LCH临床表现差异极大，且临床表现、实验室检查及影像学特征均缺乏特异性，而且成人LCH发病率低，临床报道较少，临床医生认识不足，容易漏诊及误诊。本例为发生于成人舌下腺的孤立性LCH，临床上误诊为舌下腺囊肿。
LCH是一种具有树突细胞特有的形态学、免疫表型、超微结构和功能特征的肿瘤，2008年WHO分类将LCH归属于造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴，其诊断依赖于组织病理学检查。LCH肿瘤细胞的形态是病理诊断的关键要点，细胞呈卵圆形，核折叠状、凹陷、分叶状，常有核沟，染色质细腻，核仁不明显，胞质中等丰富，淡嗜酸性。此外，肿瘤背景也有一定特征性，常含有不同数目的嗜酸性粒细胞、组织细胞、中性粒细胞及小淋巴细胞，很少见到浆细胞。
免疫组化显示肿瘤细胞CD1α、S-100和Langerin阳性，电镜检查可见特征性Birbeck颗粒。组织病理学上应与Langerhans细胞肉瘤、Kimura病、恶性黑色素瘤、低分化鳞状细胞癌、白血病、淋巴瘤等相鉴别。本例病变发现典型的朗格汉斯组织细胞，CD1α、S-100强阳性，得以确诊LCH，同时可见舌下腺导管上皮化生，形成类似于唾液腺的良性淋巴上皮病变的上皮－肌上皮岛样结构。
LCH的治疗需要个体化，主要依据病变范围及受累部位。单发病变可行单纯手术切除，或局部放疗。累及多部位、多器官的患者，多主张联合化疗。本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关，单器官病变预后良好，多系统多脏器病变预后最差。Alston等对101例LCH的儿童患者进行研究，发现1年生存率为79%，5年生存率71％，单发骨病变的患者5年生存率为93％，而肝脏及脾脏受累的患者5年存活为25%。本病例为孤立性舌下腺LCH，随访1年未见复发，也未发现其它系统病变。
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