脑静脉畸形显微手术切除病例分析
临床脑静脉畸形（cerebral venous malformation，CVM）是一种先天性脑血管病变，由中央引流静脉与异常扩张的髓样静脉组成。CVM发病率低，病人多无明显症状和体征，影像学主要表现为扩张的髓样静脉呈“水母头”状汇入粗大的引流静脉。对无明显神经功能障碍及未破裂出血的CVM病人多采用保守治疗，但对CVM破裂出血引起明显占位效应的病人则需手术治疗。东部战区总医院神经外科2018年9月诊治1例CVM破裂出血的病人，疗效满意，现报道如下。
1.病历摘要
男性，20岁；因“突发头痛伴意识障碍1d”入院。病人2018年9月8日下午3点无明显诱因下突发头痛，随即出现意识障碍。入院查体：嗜睡，呼唤睁眼，刺痛定位，简单对答及遵嘱动作。双侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常。
头部CT示：右侧颞叶脑出血。头部MRI示右侧颞叶血管畸形，周围水肿明显。DSA示右侧颞叶异常的髓样静脉呈放射状，聚集后汇入一根粗大的引流静脉，呈特征性“水母头”征象。术前诊断：右侧颞叶静脉畸形破裂出血。
考虑病人右侧颞叶出血因静脉畸形破裂引起，遂行显微手术治疗。术中在颞中回中部见局部黄染，行皮质造瘘后可见暗红色陈旧性血肿流出，清除血肿后可见畸形血管团，血管呈放射状排列，畸形团内未见动脉瘤。在尽量保护正常脑组织的前提下，沿畸形血管团四周完整切除病变，最后离断粗大的引流静脉，对靠近血肿侧扩张的引流静脉分支，予以精确电凝灼烧使其皱缩，对非血肿侧及“水母头”样引流静脉主干予以保留。
病人术后无并发症，意识较术前好转，复查头部CT示右侧颞叶血肿完全清除；复查头部MRI及DSA未见静脉畸形。术后病理示静脉畸形。病人好转出院，目前仍在随访。
2.讨论
CVM由异常扩张的髓静脉和一条或多条中央引流静脉构成，其发病机制仍不明确。目前认为CVM是脑静脉血管构筑的正常变异，而不是真正畸形。CVM常与其他类型血管畸形共存，在13%～40%病例中与海绵状血管瘤相关。多数病人无明显临床症状和体征，但部分病人可出现头痛、癫疒间与神经功能障碍等症状。
CVM病人头部CT平扫多正常，增强扫描可见粗线状或点状增强影，即引流静脉，其破裂出血在头部CT可表现为脑内血肿。头部MRI示T1像呈低信号，T2像呈高信号，增强后明显强化，可见呈“水母头”状髓静脉。DSA是诊断CVM的金标准，静脉期可见典型“水母头”状特征，中央引流静脉进一步向窦或深、浅静脉系统引流。
本例病人以头痛伴意识障碍起病，头部CT示右侧颞叶出血，头部MRI和DSA示右侧颞叶静脉畸形，病人颅内出血部位与CVM位置一致，考虑出血因CVM破裂引起。多数CVM不易出血，本例病人出现脑出血，考虑因引流静脉急性血栓形成引起，血栓形成使得引流静脉出现回流障碍，髓静脉血容量增加，处于高压状态从而破裂出血。另外，髓静脉血容量增加会引起局部脑组织血液循环增加，呈过度灌注状态，从而出血。
本例病人术前DSA显示引流静脉较早显影，考虑与局部脑组织血液循环增加，脑组织呈过度灌注状态有关。因CVM血流量低且对放射线不敏感，不主张行介入和放射治疗。而对CVM是否行手术切除也存在争议。既往认为CVM病人无临床症状，其自然预后良好，若无特殊症状不需要治疗。有癫疒间发作可给予抗癫疒间治疗，效果良好。此外，尽管CVM是畸形的引流静脉，但同时也引流正常静脉的血液，手术切除会引起静脉回流障碍，出现脑组织肿胀、坏死等并发症，因此主张保守治疗。
但最近研究表明：CVM存在静脉压力逐渐增高的倾向，会导致脑出血、癫疒间与神经功能缺损等临床症状。此外，文献报道CVM病人手术切除效果良好。因此，结合文献，笔者认为：CVM治疗方案应个性化，对未破裂出血与无明显神经功能障碍的病人可保守治疗；对破裂出血或有神经系统功能障碍的病人可手术治疗。本病例颅内出血因CVM破裂引起，因此，予以手术治疗。术中夹闭引流静脉后脑组织无明显肿胀，遂予以切除。病人术后无明显神经功能障碍，疗效满意。
总之，CVM是良性病变，病人一般无临床症状和体征，诊断主要依靠MRI、DSA等，对CVM破裂出血的病人经术前全面评估后可考虑手术，其远期结果仍需大量病例资料的长期随访来验证。
