神经垂体颗粒细胞瘤病例分析
1. 病例资料
男，45岁，因头痛伴视力下降1年、加重1月余入院。1年前无明显诱因出现头痛，以额顶部显著，呈阵发性胀痛，可忍受，伴视力下降、视物模糊、性功能障碍，未系统诊治。1个月前头痛加重，视力下降较前加重并出现双眼同侧暗点。
头部CT示鞍区异常密度影。体格检查：左眼视力0.5，右眼0.2；双眼同侧暗点。血皮质醇0点、8点、16点分别是205.55、501.65、315.2 nmol/L；24 h尿游离皮质醇1 341.46 nmol/L，24 h尿量为1.72 L。血清肿瘤标志物均在正常范围内。血清泌乳素384.48 mIU/L（正常范围为55.97~278.36），其余垂体激素均正常。甲状腺功能正常。
头部MRI平扫+增强示蝶鞍未增大，鞍底未下陷，鞍上池并突向第三脑室区可见类圆形异常信号，T1WI呈等信号，T2WI呈低及稍高混杂信号，增强扫描瘤体均匀强化，冠状位高径约2.1 cm、左右径1.8 cm、矢状位前后径2.0 cm，病灶与垂体关系不清，垂体柄似受压弧形向前移位，视交叉受压、上抬，鞍内垂体形态略小，增强扫描内信号欠均匀。
在全麻下，经额入路手术切除肿瘤，完整切除肿瘤。术后1 d出现嗜睡，高钠血症，给予补液纠正后第2天意识清楚，血钠恢复正常。术后复查甲状腺功能示T3、T4下降，血皮质醇（0点、8点、16点）下降，给予口服优甲乐和氢化可的松治疗。术后病理示神经垂体颗粒细胞瘤（WHO Ⅰ级）。
2. 讨论
颗粒细胞瘤是一种由大的多形细胞组成，细胞质内充满PAS染色阳性颗粒的肿瘤，可出现于身体的任何解剖部位，多发于皮下软组织、舌头、皮肤、消化道（多见于食管），罕见于中枢神经系统。中枢神经系统颗粒细胞瘤分为两类：一种是漏斗部颗粒细胞瘤，一种是起源于周围神经鞘的颗粒细胞瘤，发生在神经垂体的颗粒细胞瘤罕见。神经垂体颗粒细胞瘤大多为良性，进展缓慢；发病年龄高峰为40~50岁，男女比例约为1：2。有症状的神经垂体颗粒细胞瘤不足颅脑原发性肿瘤的0.1%，占成人肿瘤的1.5%~2%。临床表现类似于发生在神经垂体的其他肿瘤，主要包括肿瘤压迫产生的头痛、视力下降以及激素异常带来的相关症状，如闭经、性功能障碍、多饮多尿。
术前诊断主要依靠头颅CT、MRI等影像学检查，术前诊断困难，确诊主要依靠病理诊断。需与垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、脊索瘤鉴别。因其良性的生物学特点，主要靠手术治疗。许多因素限制了手术方式的选择，包括肿瘤大小以及鞍上扩展范围。本文病例采用经额入路手术完整切除肿瘤，术后鞍区功能保留基本完整。
