外阴颗粒细胞瘤病例分析
1 病例简介
患者， 女， 26岁， 以“发现外阴肿物2 年”于2018 年10 月就 诊于我院。患者2年前于右侧小阴唇上方触及1cm左右质硬肿 物，无痛，不痒，未就诊，肿物未见明显增大，现因局部不适感来 诊。患者在门诊行外阴病灶活检，病理回报:颗粒细胞瘤。查 体:双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。妇科检查:外阴发育正常; 右侧小阴唇上方，靠近阴蒂部位，可见粉白色外生的质硬结节，直径约1．5cm，界限清楚，基底部活动，无触痛。采用外阴肿物局 部扩大切除术，术中剖视:肿瘤质地坚硬，包膜完整，浅黄色。术 后病理:镜下见瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆略嗜酸;免疫 组化: CK( -)， CD68( +)， S-100( +)， TFE3( -)， SMA( -)， HMB-45 ( -)， Ki-67( 3%+) 。病理诊断:(外阴)免疫组化结果支持颗粒细 胞瘤(图1) 。术后7天后拆线，切口愈合良，嘱其定期随访。患 者于术后1个月复查，外阴切口愈合良好，未见复发现象。
2 讨 论
颗粒细胞瘤( granular cell tumor， GCT) 是一种罕见的起 源于神经鞘的雪旺氏细胞( Schwann cells) 的软组织肿瘤。 1926 年由 Abrikossoff 首先描述发生于舌的 GCT，经电镜及免 疫组化证实 GCT 最可能起源于外周神经纤维的施旺细胞， 它是以增生为主的良性病变，仅有少数表现为恶性，伴转移 及浸润［1－2］。女性的发病率约为男性的 2 倍。大部分 GCT 通常表现为小且边界不清的无痛性孤立性结节，可发生于任 何部位，好发于头颈部、皮肤、口腔、消化道，只有少数患者发 生于外阴，以大阴唇最常见。本例患者病灶位于右侧小阴唇 上方，靠近阴蒂部位，呈外生结节状，基底部活动。 颗粒细胞瘤通常为单发且生长缓慢并向相邻组织浸润 的孤立的良性结节。依据生长方式分为两类: 以可融合膨胀 性生长方式发展的结节;以不规则方式向真皮和皮下软组织 浸润并呈趾突状侵入局部结缔组织和皮肤附件的浸润型。 颗粒细胞瘤一般直径 1～4cm，生长缓慢。本例患者病灶1．5 cm，发现病灶近 2 年，大小无明显变化，术中发现其外观上包 膜完整，未向深部组织浸润生长，生长方式符合第一种膨胀 性生长。术后病理所见:瘤细胞弥漫分布，细胞核圆形，胞浆 略嗜酸。外阴颗粒细胞瘤内部主要为不规则排列的体积较 大的束状淡红色的弯曲形多面体细胞，细胞间边界不清，细 胞质里含嗜酸型颗粒。免疫组化 S100 阳性，通常 Ki-67、NSE、 p53、 CEA、 Vimentin、 NKI-C3、 CD56、 CD68 染色也可呈阳 性。良性与恶性颗粒细胞瘤的病理组织学鉴别难，当肿瘤的 多形性和异型性较明显、核分裂增多( ＞5/10HPF) 、高 Ki-67 ( ＞10%) 、 p53 阳性，高度警惕病理组织学恶性可能。本例患 者镜下所见胞浆略嗜酸， CD68( +) ， S-100( +) ， Ki-67( 3%+) ， 支持颗粒细胞瘤的诊断。 治疗主要是病灶局部扩大切除术，由于肿瘤包膜不完 整，并有局部浸润，因此，局部扩大切除非常必要。Horowitz 等［4］建议，手术切除的范围应包括 1～2cm 未受肿瘤牵连的 肿瘤边缘正常组织，防止复发。如术后复发，仍需再次手术。 若为恶性外阴颗粒细胞瘤，则需扩大手术范围，加行双侧腹 股沟淋巴结清扫术。恶性颗粒细胞瘤十分罕见，但其恶性度 极高，对放化疗不敏感，预后不佳。
参考文献略。
