搏动性耳鸣致传导性耳聋病例分析
病例报告
患者女，47岁，因“左侧搏动性耳鸣6年，听力下降1周”于2016年1月12日入院。患者6年前无明显诱因出现左侧搏动性耳鸣，表现为“哗哗”流水声，安静时明显，与脉律同步，无耳痛、耳闷、耳溢液、听力下降、眩晕等不适，未予重视，6年来上述症状持续存在并逐渐加重，影响患者日常生活。1周前患者无意中发现左耳听力下降，耳鸣加重时听力下降更明显。患者既往无耳科疾病史、头部外伤史、耳毒性药物使用史、心脑血管疾病史、甲状腺疾病史及精神疾病史，无相关疾病家族遗传史。
查体：双侧外耳无畸形，外耳道通畅，鼓膜完整、标志清。距耳后沟中点1 cm处可触及搏动，按压该处或同侧颈静脉后耳鸣可消失，同时患者自觉听力提高。音叉试验结果：韦伯试验未按压同侧颈静脉时偏左，按压同侧颈静脉时居中；林纳试验左耳未按压同侧颈静脉时骨导>气导，按压同侧颈静脉时气导>骨导，右耳气导>骨导；施瓦巴赫试验双耳均为±。纯音测听结果：搏动性耳呜存在时听力曲线提示为传导性耳聋(图1A)，骨气导差为35 dB左右，予以压迫同侧颈静脉，搏动性耳鸣消失，听力曲线基本恢复正常(图1B)。声导抗双侧A型曲线。听性脑干诱发电位(ABR)：双耳V波反应阈均为30 dBnHL，各波潜伏期、波间期均无异常。颞骨CT提示双侧乙状窦憩室，左侧向前及外侧疝出至乳突气房及乳突骨皮质表面，右侧乙状窦骨质尚完整(图2)。
图1 患者术前纯音测听结果 A：未按压左侧颈静脉所测结果；B：按压左侧颈静脉，耳呜消失后所测结果
图2 薄层颞骨CT轴位扫描 A：左侧乙状窦前壁、外侧壁骨质缺失(箭头处)；B：右侧乙状窦骨质前外侧骨质菲薄，尚完整(箭头处)
临床诊断为乙状窦憩室(双)、传导性耳聋(左)。因患者按压同侧颈静脉时，听力曲线的骨气导差基本消失，且CT检查未见明显外耳或中耳疾患，故推测患者的传导性耳聋主要由乙状窦憩室引起。
患者于2016年1月15日在全麻下行左侧乙状窦憩室回纳及乙状窦缩窄术。术中于乳突后上方骨质表面见灰蓝色血管影，磨开菲薄的乳突骨皮质，见部分乙状窦疝出至乳突气房(图3)，轮廓化疝出的乙状窦表面骨质直至疝颈，将疝出的乙状窦回纳，取颞肌填塞于乙状窦疝出部位，将乙状窦骨壁进行重塑。麻醉清醒后患者诉耳鸣消失，听力明显改善。术后给予预防感染及颅高压等对症处理，患者无眩晕、恶心呕吐、头痛等症状。术后第1天患者自觉听力大致正常，无耳鸣及其他不适，术后3 d拆除耳部包扎，检查见鼓膜紧张部下方呈蓝色，考虑为鼓室积血，给予黏液促排药物治疗，并嘱患者多做咀嚼动作。患者术后1周出院，术后1个月随访时耳鸣消失，鼓膜色泽基本恢复正常，患者拒绝纯音测听检查，音叉测试结果：韦伯试验居中、林纳试验左耳气导>骨导；施瓦巴赫试验左耳±。
图3 术中所见 A：乳突表面可见灰蓝色血管影(蓝圈处)；B：乙状窦前壁部分骨质缺失，与乳突气房相连(蓝圈处)
讨论
搏动性耳鸣是一种有节律的耳鸣，是由血管或肌肉产生并通过骨骼、血管和血流传导至耳蜗而被感知的声音。搏动性耳鸣以血管性耳鸣较为多见，其次由特发性颅高压、副神经节瘤引起，少数病因为其他原因，如镫骨肌痉挛、脑脊液搏动等。血管性耳鸣的特征性表现为耳鸣节与心律一致，较常见的病因是颈内动脉海窦瘘、硬脑膜动静脉瘘、颈内动脉粥样硬化等，而乙状窦憩室导致的搏动性耳鸣在以前的文献报道相对较少。Houdart等曾在2000年报道过该病，当时称之为“乙状窦动脉瘤”。Sanchez等在2002年把这种乙状窦畸形更名为乙状窦憩室，并沿用至今。有报道指出，乙状窦沟骨壁的骨质发生缺损，乙状窦疝入乳突气房内形成憩室，血流通过乙状窦憩室时产生涡流而发生震动，进而引起搏动性耳鸣。
本例患者因乙状窦憩室引起搏动性耳鸣，进而导致传导性耳聋。较多的文献报道提示乙状窦憩室所致的搏动性耳鸣患者中，大部分听力基本正常，少数有低频听阈提高的表现，但乙状窦憩室致骨气导差达35 dB的传导性耳聋尚未见报道。传导性耳聋是多因外耳或中耳病变致使外界声波传至内耳的过程受阻，进而引起听觉减退的一类疾病。吴子明等指出，部分内耳疾病也可导致传导性耳聋，如大前庭水管综合征、x-连锁的镫井喷综合征、梅尼埃病、上半规管裂隙综合征等。但结合该患者的病史、查体及辅助检查，可基本排除由上述外耳、中耳及内耳疾病引起的传导性耳聋。
人类听觉的产生包括两个部分：(1)声音的传导与转换：声波通过外耳、中耳、内耳的传导与转换编码，将机械运动转换为动作电位；(2)声音信息在大脑中的处理分析。人类听觉存在掩蔽效应，分为能量掩蔽和信息掩蔽，能量掩蔽主要是干扰声音对目标声音在听觉外周的表征损害所造成的，而信息掩蔽则主要是由于干扰声音对目标信号在听觉中枢的干扰导致的。该患者术前ABR结果V波反应域基本正常，提示声音的传导、能量转换及编码是正常的，可排除听觉的能量屏蔽；那么该患者出现传导性耳聋可能与大脑的分析处理、敏感信息的提取等有关，存在着信息掩蔽。有研究证明动物的听觉存在鸡尾酒效应，即在嘈杂环境下动物对声音的识别过程中，心理因素在听觉皮层的作用要优于物理因素，表现为动物可忽略一些噪音并集中听觉注意力，感知并提取其较为敏感的信息。由此我们推测，该患者在进行纯音测听时，可能将听觉注意力集中于耳鸣声，而忽略了给予的测试音，继而出现耳鸣存在时听力检查为传导性耳聋，耳鸣消失后听力基本正常的情况。
综上所述，该患者的传导性耳聋可能是由于乙状窦憩室导致的长期搏动性耳鸣与纯音测听时的测试音相互作用形成的“鸡尾酒效应”，进而出现了气导听阂提高的现象，可见耳鸣可能引起传导性耳聋，但并没有通常传导性耳聋的意义，这为我们日后的临床工作积累了经验。
