一例上腹痛伴纳差诊断分析
患者女，76岁。因反复上腹痛伴纳差2个月就诊。体检：左上腹可触及1个肿块，光滑，边界清楚，固定，略有压痛。
超声检查：胰尾部5.3 cm×4.2 cm混合性回声团，边界清，周边及内部可见少许供血血管，主胰管不扩张（图1）。
图1超声示胰尾混台回声团，边界清，剧边及内部可见少许血运，主胰管不扩张
CT：胰腺体尾部密度不均团块影，可见分隔，CT值20～32 HU，有包膜，边界清晰，边缘规则（图2）；增强扫描三期CT值分别为28～65、39～65和28～68 HU，分隔及结节明显不均匀强化（图3）。
图2上腹CT平扫见胰尾部椭圆形肿块，彤态规整，周围脂肪间隙清晰，内部密度不均，其内可见结节及分隔，CT值为20～32 HU；图3 CT增强扫描延迟期像可见病灶中结节明显不均匀强化，CT值为28～68 HU
MR示胰腺体尾部为卵圆形T1WI等低信号为主、T2WI高信号为主混杂信号影（图4，5），双回波序列反相位信号无明显下降；增强扫描病灶壁及其内结节明显强化（图6）。
图4 MR平扫横断面T2WI肿瘤呈高信号为主的混杂信号.其内可见厚薄不均的低信号分隔及壁结节；图5 MR TIWI横断面平扫示肿瘤呈等、低为主混杂信号，边缘可见较均匀包膜；图6 MR T1WI横断面增强延迟期像示囊壁均匀轻度强化，病灶内结节明显强化，分隔轻度强化
PET-CT检查：病灶实性成分放射性摄取不均匀增高，最大标准摄取值为6.0，延迟显像最大标准摄取值为6.7。
术前诊断为胰腺尾部黏液型囊腺瘤，囊腺癌不除外。手术及病理所见：行胰腺体尾部联合脾脏切除术，术中探及胰腺尾部5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm肿瘤，质软，与周围组织粘连。剖开后见大量液体及薄而透明的分隔，囊内壁见乳头状结节。第9组淋巴结肿大。显微镜下观察：癌细胞呈条索状排列，其间见呈梭形或卵圆形多核细胞，内含数个至数十个卵圆形核，大小一致，有丰富的嗜酸性胞质（图7）。
图7病理示单核肿瘤细胞中的破骨样巨细胞，多个细胞核，核较小，核仁均具有嗜酸性（HE×400）
免疫组织化学：Ki-67<5%，广谱型细胞角蛋白（CK）少部分、波形蛋白（Vim）（图8）及巨噬细胞（CD68）呈阳性表达，癌胚抗原、细胞角蛋白7（CK7）及细胞角蛋白20（CK20）阴性。术后病理诊断：胰腺破骨样巨细胞瘤。
图8免疫组织化学示波形蛋白阳性表达，具有多个细胞核的破骨样巨细胞的胞质内呈现棕黄色染色（免疫组织化学×400）
讨论
胰腺巨细胞瘤是伴有破骨样巨细胞的胰腺未分化癌，分为胰腺破骨样巨细胞瘤（osteoclast-like giant cell tumor of the pancreas，OGTP）、多形巨细胞癌（pleomorphic giant cell carcinoma，PGCC）及混合类型。OGTP由Rosai在1968年报道。OGTP临床症状无特征性，首发症状多为上腹部隐痛、腹胀及包块，60岁患者多见，男女发病比例相似。胰腺体尾部多见，肿瘤体积较大。单纯OGTP预后良好，以局部扩散为主.较少发生淋巴结转移。手术是治疗OGTP的首选方法。
