一例患者水肿，发热，腹痛，伴嗜酸粒细胞增多病例分析
病例资料：
患者，女，25岁。因双下肢水肿5月余，间断腹痛4个月，发热2个月，外院查血嗜酸粒细胞增多半个月就诊。
病程中外院针对患者双下肢水肿、腹痛及发热等症状给予相应治疗，效果不显，后查嗜酸粒细胞升高并出现四肢远端肌力下降，为进一步治疗就诊我院。
患者一般情况差，体重下降。查体：颈软，无抵抗，颈部及腋下可触及增大淋巴结，双下肢无水肿，左手、右下肢远端肌力下降。查血白细胞22.26×109/L，嗜酸粒细胞计数14.28×109/L，嗜酸粒细胞比例0.642。
析因求证：
本例嗜酸粒细胞计数显著升高，且具有神经系统及皮肤受累的全身表现，在可引起嗜酸粒细胞增多的疾病中，仅Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）和特发性嗜酸粒细胞增多症（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）具备全身病变特征，但IHES持续时间较长（6个月以上），本例病程＜6个月，相对支持CSS的诊断。接下来应重点完善血管炎相关检查以筛查病因，并明确心肺等其他器官受累情况。
病因筛査：①寄生虫感染：血肝吸虫抗体、肺吸虫抗体、旋毛虫抗体、弓形虫抗体（IgG+IgM）+循环抗原均为阴性。②变态反应性疾病：抗核抗体、可提取性核抗原抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。③自身免疫性疾病：血中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率88%，积分204分（正常参考值：女性阳性率28%，积分40.2分）；类风湿因子1780U/L，红细胞沉降率64mm/h，C反应蛋白65.5mg/L，IgG 30.90mg/L，IgM 4.13mg/L，均升高。④骨髓增生性疾病：粒系细胞增生明显活跃，嗜酸粒细胞比例增高（0.335），其中中晚幼粒细胞比例0.12，镜下易见蓝色胞浆，嗜酸颗粒分布较不均匀，少见空泡，嗜酸性分叶核粒细胞胞核多为3～4叶，可见嗜酸细胞分裂象；红系、淋巴系、单核系细胞比例、形态大致正常。骨髓涂片中较易见浆细胞，可见双核、花瓣核浆细胞，偶见幼稚浆细胞。免疫分型未见明显异常表型细胞群。骨髓染色体检査示：46，XX；FIP1L1-PDGFRa基因阴性。骨髓病理检查示：造血组织0.70-0.80，脂肪组织0.20～0.30，三系细胞均可见，嗜酸粒细胞显著増多，巨核系细胞3/高倍视野。符合CSS诊断。⑤其他：右侧颈部淋巴结针吸活检可见增生的淋巴细胞；右腓肠神经活检示：急性轴索性周围神经病变，神经外膜血管炎性变伴嗜酸粒细胞浸润。心脏超声及心肌酶检查均阴性。胸部CT检査示：两肺散在小斑片及磨玻璃样密度影；两侧肺门区、纵隔及双腋部多个增大淋巴结。腹部CT检査示脾大。头颅MRI平扫示副鼻窦炎。
综上，此病例除无哮喘病史外，余均符合CSS的诊断标准。确诊后予甲泼尼龙40mg每日1次及环磷酰胺200mg每周2次冲击治疔，患者嗜酸粒细胞计数及比例均有所下降，肢体无力、麻木症状较前好转，出院。出院后予泼尼松、环磷酰胺口服维持治疗。
启示：
CSS又称变应性肉芽肿性血管炎（allergic granulomatous angiitis，AGA），是一种以哮喘，血和组织中嗜酸粒细胞增多，嗜酸粒细胞性坏死性血管炎伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。目前CSS的诊断仍依据1990年美国风湿病协会诊断标准：①有哮喘病史；②外周血嗜酸粒细胞比例＞0.10；③单一或多发性神经病变；④鼻窦异常；⑤游走性或一过性肺浸润；⑥话检示血管外嗜酸粒细胞浸润。符合以上≥4条可明确诊断。本例临床表现涉及皮肤、肠道、肺部及神经系统，病理检査提示血管炎伴周围神经急性轴索性病变，伴血及组织嗜酸粒细胞浸润。临床确诊CSS。本例无过敏性鼻炎及哮喘病史，在发病初期外院检査外周血未见嗜酸粒细胞增多，属不典型CSS，诊断存在很大难度，故造成早期误诊。
本例诊断心得：①CSS诊断标准中把呼吸系统症状放在很重要的位置，但CSS为可累及全身多个器官的系统性血管炎，根据其受累部位及病变轻重程度的不同，可以产生不同的症状，因此，其首发症状和临床表现可以是多种多样的，无呼吸系统症状者万不能轻易除外CSS的可能。②外周血嗜酸粒细胞正常亦不能除外CSS，应积极通过活组织病理检查寻找嗜酸粒细胞浸润的证据。
