一例脾大伴多发梗死诊断分析
患者，男，56岁，因"腹胀伴低热、盗汗1周，突发左上腹痛1 d"于2014年8月底就诊。血常规：WBC 6.07 × 109/L、HGB 111 g/L、PLT 108 × 109/L；骨髓象示不能分类细胞占0.080，免疫分型提示为异常单克隆B细胞，予对症治疗后症状减轻。2014年9月患者入我院。查体：颈部双侧、双侧腋下及腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，最大约2.0 cm × 1.5 cm，质韧，活动可，无触痛；胸骨压痛阳性；肝肋缘下及边，脾肋下平脐，质韧，无摩擦感。
图1 腹部CT示患者脾大伴多发梗死
血清铁蛋白399 μg/L。
生化：LDH 591.0 U/L，β2微球蛋白4.55 mg/L。红细胞沉降率（ESR） 42 mm/h； C反应蛋白（CRP） 90.2 mg/L。
腹部彩超：肝大，脾脏肋缘下11.1 cm。
胸腹部CT：左侧胸腔积液，脾脏大片低密度灶，考虑脾脏增大、脾梗死伴脾脏包膜下血肿。
骨髓象：增生明显活跃，粒系占0.430，原始细胞占0.200；POX染色：2％弱阳性，98％阴性；同期外周血片原始细胞占0.170。
骨髓活检：增生较活跃（50%~60%），可见幼稚细胞散在分布，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色（+~+＋）。
骨髓组织病理：骨髓造血面积30%~40%，部分区域可见轻度异型的淋巴细胞小灶状分布；免疫组化：MPO（+）、CD15（+）、CD3（个别＋）、CD20（局灶＋）、Ki67 （60%）、CD5（个别＋）、CD79a（局灶+）、CD138（个别+）、CyclinD1（个别＋）、CD23（个别＋）、Bcl-2（+）、Bcl-6（-）、MUM1（+）、PAX-5（+）、CD10（局灶＋），考虑为B淋巴细胞异常增殖灶（滤泡淋巴瘤可能）。
骨髓免疫分型：原始（幼稚）细胞占0.011，淋巴细胞占0.435，表达CD19、CD5、CD20、cyCD79，其中CD5+CD19+细胞占19%；部分表达CD7、CD2、CD25、FMC7、cyZAP70；不表达CD117、CD10、CD23、IgM、CD103、CD11c、CD38、kappa、lambda、cyMPO、cyCD3；提示为B淋巴细胞表型特点。
淋巴结活检（颈部）及免疫组化：CD3（散在+）、CD20（弥漫＋）、CD21（残留FDC+）、CD5（+）、Ki67（80%）、CD10（-）、CD138（散在浆细胞+）、CD79a（弥漫＋）、CD23（局灶+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（-）、MUM1（+）、CyclinD1（个别＋）、PAX-5（弥漫＋）。
骨髓细胞染色体核型分析：49， Y， add （X）（p22）， +3， del（6）（q21）， del（7）（q31）， der（8；11）（q10；q10）， + 11， + 16， +18， add（19）（p13）[16]/46， XY[4]。基因重排检测：IgDH基因不完全重排：DH-6-JH（+）、DH7-JH（-），Igκ基因重排：Vκ-Kde+INTR-Kde （+）、Vκ-Jκ（-），IgVH，Igλ（-）；BCL1 /JH基因重排（-）。
诊断：CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤（白血病期），脾梗死。予R-VCTP（利妥昔单抗＋长春地辛＋环磷酰胺+吡柔比星＋泼尼松）4周方案诱导化疗1个疗程，骨髓达完全缓解（CR）。
