显微切除脑干血管网状细胞瘤诊疗分析-1
颅内血管网状细胞瘤，又叫做血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一种真性血管性良性肿瘤，常位于颅后窝，占所有颅内肿瘤的1.5%~2.5%。65%的网状细胞瘤位于小脑半球，15%位于小脑蚓部，8%位于脑干。脑干部位的HB发病率虽然较低，但因肿瘤血供丰富，且与周围重要的血管、呼吸中枢核团等结构关系密切，术后并发症较多，病死率较高，所以对显微外科手术技术的要求也相对较高，对大部分神经外科医生仍然具有挑战性。2016年7月我科收治1例脑干血管网状细胞瘤HB患者，采取显微镜下切除脑干肿瘤，取得圆满成功，患者术后恢复良好，并结合相关文献加以讨论，现报道如下。
患者女，28岁。因“头痛伴双下肢无力1个月”为主诉入院，既往无相关家族遗传病史，入院时查体：双下肢肌力4级，双手轮替试验（+），闭目难立征（+），其余神经系统检查无异常。McCormick为Ⅱ级。术前行头颅MRI检查及数字减影血管造影（DSA）检查。头部MRI示：小脑蚓部及延髓背侧可见团块状异常信号，形态为椭圆形，与延髓分界不清（图1A箭头所指），呈长T1长T2信号，大小为3.8 cm×3.6 cm×3.6 cm，增强扫描小脑引部明显强化，为“大结节”，脑干、第四脑室受压明显，其上方的第三脑室及侧脑室积水扩张，增强后T1、T2均为高信号（图2A）。在该患者的T1、T2平扫上矢状位均可见肿瘤周围存在索状迂曲的流空，提示有大的回流静脉。
图1 血管网状细胞瘤患者头部MRI（T2水平位平扫）。注：1A：T2平扫，巨大的瘤体，在肿瘤的周围可见条索状迂曲的流空，肿瘤与延髓分界不清（箭头所显）；1B：术后T2平扫：在延髓背侧肿瘤被切除，脑脊液引流通畅
图2 血管网状细胞瘤患者头部MRI（T1增强）。注：2A：矢状位，一巨大的实体性肿瘤；2B：矢状位，可见术后肿瘤组织被完全切除
