延髓背外侧海绵状血管瘤病例分析
血管瘤">海绵状血管瘤是颅内常见血管错构瘤，易反复出血导致病变逐渐增大，完整手术切除可获得治愈。延髓作为呼吸和心跳中枢，布满神经核团，该处病变手术难度和风险较大。深圳市第二人民医院神经外科2016年1月收治延髓海绵状血管瘤1例，手术治疗后，病人临床症状消失，好转出院。
1.病历摘要
男，42岁，因头晕伴恶心、呕吐6d入院。查体：神志清，双侧额纹对称，眼球各方向运动正常，双侧瞳孔正圆等大，直径约2.5mm，光敏感，无眼震。双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜；吞咽困难。四肢肌张力正常，肌力5级，生理反射存在，指鼻试验阴性，Romberg试验阳性。
头颅CT：右侧小脑半球与延髓间约17mm×17mm斑片状高密度灶，边缘模糊，密度均匀，CT值约50Hu。头部MRI：右侧小脑半球前部、桥臂下部见类圆形异常信号灶，部分延髓、第四脑室受压；T1为高低混杂信号，T2为中高信号，内见低信号影，径线约16mm×18mm，增强扫描明显强化。DSA检查未见明显异常。
给予补液、止吐等对症治疗，10d后病人病情稳定，遂完善术前准备，行手术治疗。术前应用神经导航定位，确定血管瘤位置，术中电生理监测加强脑组织保护。后正中小脑延髓裂入路切开，沿小脑蚓部切开蛛网膜并分开蚓部与右侧小脑半球间隙，抬起下蚓部，见下蚓部前方黄色占位，质地较硬，与第四脑室有一层蛛网膜相隔。沿肿瘤边界仔细游离肿瘤，肿瘤部分灰白色与黄色相间，左侧部分发红，质地较软。
游离肿瘤过程中病人突发心跳骤停，持续约5s后逐渐恢复正常，完全游离肿瘤后完整取出，肿瘤约3 cm×3.5 cm×2 cm，形状不规整呈分叶，质地较硬，止血后关颅。术后病人头晕、呕吐症状消失，四肢肌张力正常，肌力5级，术后病理示海绵状血管瘤出血。给予激素、甘露醇消除脑干水肿，应用神经营养药物促进神经恢复。术后随访5个月，病人恢复良好，头晕伴恶心、呕吐等小脑共济失调症状未再出现，影像学检查病变无复发。
图1 延髓背外侧海绵状血管瘤。1A CT；1B MRI T2；1C MRI增强；1D 手术体位；1E术中暴露出肿瘤；1F 完整切除肿瘤后彻底止血
2.讨论
2.1临床特征
延髓海绵状血管瘤是一种先天血管畸形，发病率较低。肿瘤血管壁由菲薄内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维与平滑肌，血管脆性大，其出血和再出血可能性高于颅内其他部位。常因反复多次出血，引起进行性加重的神经功能障碍，多以后组脑神经症状为首发表现。延髓部位特殊，治疗具有很大难度。
2.2影像学特点
延髓海绵状血管瘤因反复出血，导致病变周围含铁血黄素与胶质样变范围扩大，占位像“滚雪球”样逐渐增大。CT表现为圆形、类圆形及结节状高或稍高密度，边界较清晰，占位效应与水肿不明显。诊断有较高敏感性，但缺乏特异性。根据脑干海绵状血管瘤病理基础，MRI表现可分为4型：Ⅰ型：T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，逐渐变成低信号，且病灶周围出现低信号；病理上相当于亚急性出血，脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白，血肿边缘的正铁血红蛋白可降解为含铁血黄素和铁蛋白。Ⅱ型：T1WI及T2WI均呈网状混杂信号，T2WI周围可见低信号圈；病理上相当于正在机化的血肿和血栓形成。Ⅲ型：T1WI呈等或低信号，T2WI呈明显低信号；病理上相当于慢性出血，血肿溶解后残留含铁血黄素。Ⅳ型：T1WI及T2WI无明显显示，梯度回波序列成像可呈点状低信号；因临床病人多处于血肿机化，血栓形成期，所以多以T2WI所示病变呈“爆米花”样改变为诊断要点。
相比MRI平扫，SWI表现出多样化，可为完全低信号或周围呈低信号的混杂信号，特异性更强。MRI增强扫描大多可强化，较难与肿瘤性病变相鉴别。
2.3手术治疗
延髓海绵状血管瘤因其病变特点，首选手术治疗，手术时间选择存在争议，一般选在血管瘤出血的亚急性期，这个时期手术分离血管瘤相对顺利，但对于病情危重的病人选择急诊手术。本例延髓背外侧海绵状血管瘤，病人出血后15d，病情稳定后采用后正中小脑延髓裂入路，术前行导航定位确定血管瘤位置，设计手术切口，在充分暴露病变前提下，尽可能缩小手术切口，减少正常脑组织暴露。在显微镜下紧贴瘤壁沿胶质组织增生带，在含铁血黄素环内进行分离。
手术切除应彻底，若病变较大，应分块切除。切除过程中需神经电生理监测，若发现手术过程中重要神经核团和传导束功能损伤，第一时间告知手术医生停止操作。本例病人术中出现心跳骤停，考虑是在游离血管瘤过程中，双极电凝热量刺激迷走神经背核，引起心跳短暂停止。如果术中出现心跳骤停，首先应当立刻停止手术操作，立即进行胸外按压维持循环；本例病人心脏停跳时间约5s，在准备胸外按压时心跳逐渐恢复。所以手术过程中尽可能降低双极电凝功率，术中注意降温，有条件可使用激光刀尽可能轻柔操作，减少延髓牵拉。
总之，恰当手术时机，精湛显微镜下操作技术，术中电生理、多模态神经导航等辅助技术的联合应用，有助于提高延髓海绵状血管瘤成功率。
