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一例持续性头痛20天病例分析

2022.3.28

患者女,39岁,内蒙古干部。因“持续头痛20d”于2003年9月9日入院。患者于2003年8月19日无明显原因出现左顶枕区针刺样痛,与体位无明显关系,咳嗽用力无加重,强光刺激可出现眼眶疼痛,不伴恶心、呕吐,无发热,数小时后头痛可自行部分缓解。


1周后就诊于当地医院行头颅CT示:左额叶大片低密度区,其内可见1.5cmx1.5cm圆形片状低密度影,边缘密度较高,中线略向左偏移,左侧脑室受压变窄,按“脑脓肿”予青霉素、甲硝唑、头孢曲松钠等抗感染治疗半月余,头痛未见好转,且出现恶心、呕吐,非喷射样,复查头颅CT同前无显著变化,予甘露醇治疗头痛可缓解。外院行头颅MRI考虑左额叶囊性肿瘤,为进一步诊治来我院,以“脑占位病变”收入。患者发病来无肢体抽搐,无意识障碍,饮食、大小便正常,睡眠佳。既往史、家族史、个人史均无特殊。


体检:神志清楚,语言流利,智能正常。颅神经未见异常,脑膜刺激征阴性,四肢肌张力、肌力正常,未见不自主运动,躯体深、浅感觉双侧对称正常,双侧腹壁反射正常,四肢腱反射对称正常,双手指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧Hoffmann、Chaddock、Babinski征均阴性。


辅助检查:血常规、便常规、胸部X片、心电图、腹部B超未见异常。尿常规:RBC 5~10/HP,WBC 20~30/HP,尿蛋白(+)。血生化:甘油三酯2.0mmol/L,空腹血糖6.6mmol/L,余血电解质、肝、肾功能正常,梅毒特异性抗体、HBsAg、HCV抗体、艾滋病检测均阴性。腰穿(200349-11)压力22cm H2O(1 cm H2O=0.098kPa),生化:氯化物120mmol/L,葡萄糖4.8mmol/L,蛋白764mg/L,常规:WBC0,RBC510x106/L;脑脊液酶联法囊虫抗体为阴性;涂片抗酸杆菌、新型隐球菌均阴性,脑脊液细菌培养阴性。头颅CT(图1,2)示:左额叶大片低密度区,边缘密度较高,呈环形强化。头颅MR(图3~5)示:左额叶大片状长T1长T2信号,其内可见圆形片状长T1、长T2信号影,呈环状强化,占位效应显著。


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临床讨论


北京协和医院神经内科代表  病例特点(1)患者中年女性,来自牧区,亚急性起病。(2)首发为左侧顶枕部针刺样头痛,光线刺激后可诱发眼球和眼眶疼痛,不伴发热,头痛进行性加重并出现高颅压症状。(3)查体:未见神经系统局灶性体征。(4)既往史、家族史、个人史均无特殊。(5)辅助检查:尿常规:RBC5-10/HP,WBC20-30/HP,尿蛋白(+),腰穿压力22cmH2O,糖及氯化物正常,蛋白略高,细菌学阴性。头颅MRI示:左额叶单发囊性病灶,呈大片状长T1长T2信号,呈环状强化,周围水肿及占位效应明显。(6)抗生素治疗无效。定位诊断:患者仅有头痛表现,而无局灶定位体征,结合头颅MRI所见,定位于左侧额叶皮层下。定性诊断(1)脑脓肿:患者亚急性起病,颅内病灶呈环形增强,周围水肿及占位效应显著,且有提示泌尿系感染线索,脑脓肿可无发热,脑脊液改变亦可不显著,尽管经抗生素治疗效果甚微,但抗生素使用时间较短,2次影像学检查间隔时间也较短,而脑脓肿往往需要更长时间的抗生素治疗,若脓肿壁较厚,全身抗生素治疗效果更难以奏效,故仍不能排除脑脓肿之可能。(2)脑囊虫病:囊虫病急性期亦可为脑内环形增强病灶,一般无发热,且患者来自牧区,但患者脑脊液酶联法囊虫抗体为阴性不支持,可进一步大便找虫卵等寻找依据。(3)从影像学角度还需要与结核或颅内肿瘤鉴别,但本例病程较短不支持。


北京大学人民医院、北京友谊医院、北京安贞医院、朝阳医院神经内科代表  定性诊断:(1)包虫病:为细粒棘球蚴绦虫感染性疾病,肝、肺、脑部为较常见寄生部位,主要流行于牧区。颅内压增高、癫痫发作">癫痫发作及神经系统局灶体征为主要临床表现。原发棘球蚴虫病,颅内多以单个大囊寄生,临床症状较轻,呈慢性颅内压增高症状,影像学上表现为单发囊性病灶,周围水肿少见;继发棘球蚴病为多个小囊,极易融合成大片,进展快,周围组织破坏严重,颅内压恶性增高,影像学可表现为明显水肿和占位效应。不支持点:病灶单发,起病相对较急,病情进展较快,病灶周围水肿和占位效应过于显著。(2)脑囊虫病:脑皮层和皮髓交界处为脑实质囊虫好发部位,临床以癫痫,颅内压增高等症状多见,局灶性破坏性体征相对较少。不支持点:以颅内压增高为单一症状的脑囊虫病患者其颅内压增高多为慢性增高,患者的耐受性较好与本例不符。(3)脑肿瘤:主要考虑胶质瘤:临床亦可主要表现为颅内压增高,多位于皮层下,额叶最多见,水肿及占位非常显著,影像学与本例难以甄别,但病程太短。


北京宣武医院、北京军区总医院、301医院、北京同仁医院神经内科代表  均考虑脑囊虫病,也有些认为应除外阿米巴脑脓肿、新型隐球菌脑炎、疱瘆病毒性脑炎。


病理结果和讨论


患者于2003年9月15日行立体定向脑活检:吸出一条灰白组织及少许脓液。镜下:组织中可见大量嗜中性粒细胞及渗出物(图6),可见一虫体,虫体头部两侧吸盘及头钩清晰可见(图7)。临床病理诊断:脑囊虫病。


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刘建国医师(海军总医院神经内科)  脑囊虫病系猪绦虫的幼虫即囊尾蚴寄生于人脑内所致的疾病,散发于我国西北、华北、东北等地区。囊虫感染来自异体或自体,进入中枢神经系统途径有两种:一是通过血液寄生于脑实质,二是通过脉络丛进入脑室系统及蛛网膜下腔。由此,根据病变部位分为脑实质型、脑膜型、脑室型及混合型,同时依据病程又可分为存活期、囊虫变性期及囊虫死亡期。


临床表现以继发癫痫最为多见,可出现头痛、发作性眩晕、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现以及肢体活动障碍等局灶症候。囊虫死亡后宿主对囊虫异体蛋白产生强烈免疫反应,可使症状加重。


戚晓昆医师(海军总医院神经内科)  本例患者亚急性起病,仅表现为进行性加重的头痛,高颅压症状突出,无癫痫及局灶性症状及定位体征,影像学为左额叶单发囊性病灶,头颅CT为低密度,头颅MRI为长T1长T2信号,呈环状强化,周围水肿及占位效应显著且呈星芒状,曾先后被误诊为脑脓肿、颅内肿瘤,究其原因在于多数脑囊虫病起病相对缓慢,临床亦以癫痫多见,而影像学方面水肿及占位效应较脑脓肿及颅内肿瘤为轻,特别是单发坏死囊变性胶质瘤不易与之鉴别。另外该患者来自牧区,且影像学为左额叶单发囊性病灶,头颅CT及MRI呈环状强化,周围水肿显著,故多家医院代表首先考虑脑包虫病。由于本例患者影像学占位效应显著,且病理可见大量嗜中性粒细胞,故不能除外脑囊虫病合并脑脓肿之可能。


影像学特点:CT及MRI既有定位、又有一定的定性价值,CT主要表现为脑实质内边缘清楚或欠清的低密度灶,呈结节状或环状强化。MRI则表现为活囊虫T1加权呈小圆形低信号影,部分可见头节,为偏心附壁的点状影,囊壁及头节均呈等信号,T2加权呈小圆形高信号影,囊壁及附壁点状影呈稍低信号。病灶周围水肿早期较轻,且囊虫结节增强不明显,可表现为规则的环形增强,亦可不增强;接近变性死亡时则显著增强,囊壁不规则增厚,而此时头节则变得模糊不清或消失,囊体肿大变形伴囊内不均质信号,周围水肿明显;囊虫死后虫体机化、钙化并缩小。脑室内囊虫可引起脑积水。脑囊虫的一个特征性影像学表现就是见到囊虫结节,当MRI看到头节存在,就可作出定性诊断。本例为脑实质型脑囊虫病,MRI未见头节,且病灶周围水肿及占位效应显著,有别于典型的脑囊虫影像学表现,需仔细甄别。近来我们在临床工作中发现脑囊虫病同多数颅内肿瘤(包括胶质瘤)相似,DWI为低信号,而高黏稠度的脑脓肿脓液则弥散明显受限为高信号,另外脑脓肿囊壁厚薄不一,部分于Gd-DTPA增强时可不连续,囊内信号多为混杂,而脑胶质瘤虽占位效应显著,但多为血管源性水肿,表现为星芒状,以上几点结合临床及免疫学检查有助于此3种疾病的临床鉴别。


卢德宏医师(首都医科大学北京宣武医院病理科)  本例病理典型,头钩及吸盘清晰可见,起病较快,症状单一以高颅压为主,影像学水肿及占位效应显著,易与脑脓肿及脑胶质瘤混淆,值得注意的是脑囊虫病的直接患病原因并非食用米猪肉所致,而是多因进食被猪肉绦虫卵污染的食品,少数为自体感染,明确生活史对于寄生虫病的诊断非常重要。


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