结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（一）
结缔组织病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介导的系统功能紊乱疾病,常常有肺部受累｡其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最严重的肺部并发症,具有高死亡率和高致残率｡本文就我院内科2013年6月～2015年5月期间收治的90例结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)相关临床资料,分析总结CTD-ILD患者构成比､影像学和治疗等临床特点｡
1.资料与方法
1.1一般资料收集
2013年6月~2015年5月共90例我院内科已确诊CTD-ILD的住院患者资料｡年龄31~93岁,平均(60.5±10.5)岁｡男性21例,女性69例｡诊断标准:诊断间质性肺病主要参照2011年对特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)诊断和治疗指南｡间质性肺疾病诊断依据病史､临床症状体征和辅助检查为主要诊断条件,其中辅助检查主要包括:肺功能检查､动脉血气分析､纤维支气管镜､胸CT或HRCT检查等｡所选病例应符合2009年美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出的RA诊断标准､1997年ACR推荐的SLE诊断标准､1975年Bohan提出的PM/DM诊断标准､2002年干燥综合征(SS)国际诊断标准､1980年ACR提出的SSc诊断标准｡
1.2纳入和排除标准
①检索我院病例系统病例资料,于2013年6月~2015年5月期间在四川省人民医院内科住院患者;出院诊断包含任何一种结缔组织病诊断名称｡②手工检索要求:影像学表现为双肺弥漫性病变,出现胸膜下弧线状影､不规则线状影､不规则线状网状影､小结节影､囊性变､蜂窝状影､磨玻璃样改变中的一种或多种｡临床资料完整,包括详细病史､影像学､肺功能､肺血管彩超及实验室检查结果｡排除标准:①病变仅累及部分肺组织,间质或实质｡②未确诊任一种结缔组织病者｡③临床资料不完整｡④入院时即存在严重肺部感染患者,排除肺部病变对ILD分类的干扰｡
1.3方法
对入选的90例CTD-ILD患者,分析其一般资料,包括性别､年龄､吸烟情况,病程,临床诊断,HRCT结果,肺功能､动脉血气分析结果,住院期间应用糖皮质激素治疗和预后情况｡1.4统计学分析应用SPSS17.0软件进行统计分析,计量资料采用x珚±s表示,经正态性检验､方差齐性检验后采用spearman秩和检验,秩相关分析,P<0.05为差异有统计学意义｡
2.结果
2.1临床表现
90例患者年龄32~93岁,平均(60.6±12.8)岁,中位年龄65岁;男性21例,女性69例｡最常见的呼吸系统临床症状为咳嗽64例(71.1％),其次是进行性加重的呼吸困难56例(62.1％),咯痰39例(43.3％),多为白色粘痰｡均无喘息症状｡21例有间断发热(23.3％),12例出现过咯血(13.3％),伴有紫绀24例(26.7％),7例出现杵状指(7.8％)｡肺部查体存在肺部爆裂音(VELCRO音)51例(56.7％)｡主要呼吸系统症状和体征分布情况｡
2.2临床诊断
病例诊断构成分别为皮肌炎(der-matomyositis,DM)或多发性肌炎(polymyositis,PM)共20例､类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)19例､干燥综合征(SS)14例､系统性硬化症(Systemicsclerosis,SSc)14例,ANCA相关性血管炎8例,系统性红斑狼疮(SLE)5例,抗JO-1综合征3例,确诊其他结缔组织病7例｡平均病程为43.0月｡吸烟24例,吸烟>400支/年者10例｡病例分布､年龄及男女性别比例情况｡
2.3病程特点
间质性肺病可以是结缔组织病的首发临床表现,90例CTD-ILD患者中,肺部症状或肺部影像学病变为首发表现者仅为5例(占5.6％)｡CTD诊断先于ILD诊断占多数,共计64例,从确诊CTD到明确诊断ILD的病程间隔平均为4.1年,其中病程间隔最长的是30年,是1例RA患者;病程间隔最短的是5个月,为1例皮肌炎患者｡各类CTD患者从诊断CTD到ILD明确诊断时间:RA至ILD发病间隔为6个月~30年,平均时间为6.7年;PM/DM至ILD发病间隔为6个月~20.6年,平均为6个月;SS患者诊断SS至ILD发病间隔病程为6个月~12.8年,平均为4.2年;ANCA相关性血管炎至ILD发病间隔时间1.2~3.7年,平均2.8年;SLE至ILD发病时间间隔1~4年,平均2.4年;SSc至ILD发病时间间隔为6个月~18年,平均为6.6年;抗JO-1综合征至ILD病程间隔1.6~3年,平均为2.2年;其他类型CTD到ILD间隔时间为6个月~2年,平均为5.7年｡从确诊结缔组织病到诊断ILD平均间隔时间最长的CTD类型为RA,其次为SSc､PM/DM､SS､ANCA､SLE,平均间隔时间最短的是抗JO-1综合征,其余21例是CTD和ILD同时确诊｡
2.4影像学特点
美国胸科协会(ATS)及欧洲呼吸病协会(ERS)一致认为间质性肺炎">特发性间质性肺炎(IIP)的分型也适用于结缔组织病合并肺纤维化,IIP的明确诊断需从临床-影像-病理综合分析,但因本研究中所有患者均缺乏外科肺活检病理,故仅根据临床-影像学特征,由我科两位呼吸专业主任医师协助阅片,根据既往临床-影像-病理分型经验对此90例CTD-ILD患者进行了可能分类｡所有病例均进行了高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT)检查,HRCT主要表现为肺部磨玻璃影､网状或蜂窝状改变,小叶内､小叶间隔增厚,纤维条索影｡病变多位于中下肺野周边部｡不同的病种患者肺CT表现不尽相同,却又有相似的表现部分｡本研究收集的病例数前四位的病种:DM和PM､RA､SS､SSc,统计各病种CT表现特点,其中19例RA患者肺部病变CT表现最常见为蜂窝样囊腔和网格影为52.6％;本研究中收集SS病例数14例,CT表现多为磨玻璃影为28.5％和纤维化性蜂窝囊性变为14.2％,与既往报告相似;DM/PM表现CT影像首要表现多见为胸膜下的纤维条索及网格状为40％;SSc相关性肺病CT表现磨玻璃影和纤维化为42.8％｡
2.5肺功能检查
90例患者中61例完成肺功能检查,根据肺功能检查结果分为三级,分别为限制性通气功能障碍38例(62.3％),以限制为主的通气障碍5例(8.2％),弥散功能轻度降低者6例(9.8％)｡49例肺功能异常患者的CTD至ILD平均病程为4.7年｡动脉血气提示PH正常62例,PH>7.45的12例,PH<7.35的7例,Ⅰ型呼衰和低氧血症各29例和36例(72.2％),无Ⅱ型呼衰,PaCO2<35mmHg者27例｡间质性肺病的典型肺功能特点为肺容积减少,肺弥散功能降低,肺顺应性下降,与本研究中以限制性通气功能障碍和弥散功能降低为主的肺功能改变结果一致｡而其他12例无类似肺功能改变者平均CTD至ILD发病时间为3.7年,因此肺功能没有典型表现考虑与CTD至ILD发病病程短有关｡同时分析完成肺功能且有异常结果的49例病例,肺功能严重程度与病程长短无相关性(P=0.325)｡肺功能和病程的相关性比较｡
