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髂骨巨大骨软骨瘤并恶化病例报告

2022.4.04

骨软骨瘤是一种常见的原发性良性肿瘤，多见于儿童和青少年，常见的累及部位是股骨远端、桡骨近端、胫骨近端、腓骨近端的干骺部，髂骨发生率仅为5%。巨大的髂骨骨软骨瘤、病史之长并且合并恶变者，非常罕见，尚未见文献报道。现报道如下。

病例报道

男，62岁，2年前无明显原因发现左侧腹股沟区一小肿块，当时伴有左下肢轻微疼痛，之后肿瘤逐渐增大，当时未加注意，一直未进行任何特殊治疗。体检:左腹股沟区可见一巨大肿块，大小约20cm×15cm ×10cm，质地硬，活动度差，无压痛，局部皮肤浅静脉轻度充血扩张，可见皮肤明显破溃，皮温稍高，下肢活动尚可。

影像学检查

X线片示: 左髋关节旁软组织内见一巨大肿块，其内见密度不均匀似菜花样高密影，与髂骨、髋臼及股骨近端重叠，左侧髂骨可见弧形高密影压迹(图1a) 。CT 示:左侧髂骨旁见一团块状软组织肿块影，分叶状，大小约23.8cm×14.5cm，边界不清，密度不均匀，内见多发钙化、骨化影，不均匀强化，由左侧股深动脉分支供血，邻近髂骨见骨质破坏(图1b) 。ECT检查示: 全身骨骼显像图像清晰，骨骼形态正常，放射性分布尚均匀，左髂骨旁块状不均匀性明显异常放射性浓聚，其余骨骼未见明显异常放射性浓聚或缺损(图1c) 。

手术及病理

术中见大转子上方向上、前、后延伸一巨大肿块，以髂骨外板为宽基底，向表面呈巨大菜花状，肿块上部包膜尚完整，下部不规则，与周围组织分界不清，呈骨质变性样硬化，整个肿瘤内部呈颗粒状组成。行包块切除术，术后测得包块体积为23cm×20cm×10cm，重量为2.05 kg。病理诊断为: (左髂骨)高分化软骨肉瘤(骨软骨瘤恶变) 。侵及皮肤伴溃疡形成(图1d) 。

讨论

巨大骨软骨瘤非常少见，因此有着与一般单发或多发骨软骨瘤不同的临床特点: ①多数由于肿瘤生长部位特殊，如尺桡关节间隙、胫腓关节间隙、肋骨、肩胛骨、髋关节周围或髂骨内壁向盆腔内生长，早期无症状又难以在体表触摸到，故难以早期发现；②少数由于医疗条件限制得不到及时治疗，如本例髂骨巨大骨软骨瘤由于当地医疗条件、患者自己未加注意等因素耽误了治疗； ③多数由于肿瘤长大出现与其相应的并发症时就诊发现，如局部酸痛、邻近骨骼受压变形、关节活动受限、压迫邻近神经、血管和脏器等。本例患者左下肢活动受限，邻近骨骼通过影像学检查和术中可见瘤体已经侵犯临近骨骼，所幸尚未侵犯临近血管。④普通X线片虽可诊断，但因肿瘤生长部位特殊，处理不慎可影响关节功能，为明确病变的性质及其与相邻骨骼、组织的关系，必要时须行CT检查，以在制订手术方案时做到心中有数。如本例患者术前诊断可能出现了恶变且瘤体过于巨大，所以除X线外，加拍了下肢CTA和全身骨显像，以明确判断肿瘤实际大小、方位及侵犯程度。

骨盆正位X 线片肿瘤为骨性突起，与髂骨重叠显示欠清楚。CT示肿块外缘呈分叶状，边缘部可见软组织密度影，其中心部可见菜花样高密度影，显示肿瘤的内部结构，即瘤体、透明软骨帽及表面的纤维包膜3部分。MRI表现为肿瘤骨性基底外围与正常宿主骨骨皮质信号相同，T1、2均为低信号，中心部与正常松质骨信号完全相同，并与宿主骨髓腔相连续，T1为高信号，T2为中等信号，未钙化软骨帽为簇集结节状或均匀一致的透明软骨，T1为类肌肉信号，T2为与关节软骨大致相同的高信号。林锦德等人在2013年通过回顾性分析62 例单发骨软骨瘤病例的影像学检查，分析比较X 线、CT及超声波检查的诊断结果及术前的经济消费情况，得出X线联合超声波检查在单发性骨软骨瘤的诊断中具有与CT 检查结果相当的应用价值，还具有更为经济、简便、安全和易随访的优势，在基层医院具有推广价值。

临床査体发现如下症状者: (1)骨骼停止发育后瘤体持续增大；(2)发现有症状，尤其是疼痛；(3)骨软骨瘤临近出现表皮溃破或静脉曲张；(4)肿块不规则。应该高度怀疑瘤体出现癌变，及时复查MRI，了解是否已发生恶变，并作积极治疗。本例患者出现了上述的全部症状并确诊癌变。

患者如可以进行正常的工作和活动，大多数单发骨软骨瘤病例不需手术切除，但是如果为了预防发生并非罕见的软骨肉瘤变，还是建议进行手术治疗，对于瘤体过于巨大，生长部位较深者，一般难以全部切除，只可以部分切除，手术应以减少对邻近血管、神经、脏器、骨骼的压迫和影响邻近关节的活动度为目的。如出现恶变，应考虑术后联合放射治疗。软骨瘤术后较少复发。

Dahlin 和Unni1986年统计了8542 例骨肿瘤病例，其中骨软骨瘤727例，复发率低于2%。Humbert报道114 例骨软骨瘤有2例复发，复发率为1.8%。Day报道了1例足部骨软骨瘤术后复发。对于骨软骨瘤手术后再次出现，有学者认为并非是肿瘤复发。Morton报道了2例骨软骨瘤术后再现，认为是病变的生长带继续生长而又形成了第二个独立的骨软骨瘤，并不是真正的复发。多数学者认为骨软骨瘤的术后复发，实际上是手术中肿瘤的软骨帽没有被彻底切除，病理性软骨继续生长所致。Ennekin认为骨软骨瘤手术遗留软骨帽组织容易导致复发。单华超等人通过研究手术治疗的114例骨软骨瘤病例发现6例复发病例；其中5例均在儿童期(X线片见骺板未闭)实施手术，初次手术时平均年龄10.7 岁。并且6例复发病例的影像学资料均显示病变切除不彻底，病变骨性突起的基底未完全切除。认为儿童和切除不干净是复发的主要原因。

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